Ne-Hodgkinov limfom

Maligna patologija limfnog sustava u početku se dijeli u dvije skupine: Hodgkinov limfom (limfogranulomatoza) i ne-Hodgkinov limfom. Približno 80% limfoma pripada prvoj skupini. Udio ne-Hodgkinsovih iznosio je samo 20%.

Ne-Hodgkin limfom ima simptome

Osim klasificiranja limfoma po stupnjevima, liječnici koriste i dodatnu klasifikaciju:
• A - pacijent nema simptome bolesti.
• B - ovi simptomi su prisutni u bolesnika.
To pomaže specijalistu koji je prvi put vidio pacijenta brzo izvući zaključke o ozbiljnosti svoje bolesti.
Simptomi za dijagnozu:
• brzog mršavljenja bez očiglednog razloga;
• povećanje tjelesne temperature na subfebrilne brojeve (ne prolazi s vremenom i može biti povišeno tijekom nekoliko tjedana i mjeseci);
• povećano znojenje noću.
Ako bolest utječe na unutarnji organ, mogu se dodati i druge manifestacije specifične za različite organe. Stoga se može prikriti kao drugačija patologija i zbuniti liječnika s ispravnim putem u dijagnostičkom pretraživanju.
Ako pacijent u dijagnozi vidi dodatno slovo "E", to znači da se limfom kod ovog pacijenta u početku nije pojavio u limfnom čvoru, nego u drugom organu. Takvi oblici limfoma nazivaju se ekstranodularni.
Ako je dijagnostički proces završen, a liječnici su uspjeli odrediti vrstu limfoma, stupanj raka, stupanj malignosti, liječnici su napravili plan liječenja i prešli na sljedeću fazu.

dijagnostika

Koja je razlika između Hodgkinova i ne-Hodgkinovog limfoma? Samo jedan način razlikovanja ovih limfoma. Najprije se iz sumnjivog područja uzme određena količina tumorskog tkiva. Stanice su obojene posebnim tehnologijama i proučavane pod mikroskopom. Na njih mogu utjecati i posebni proteini. Tehnika se naziva imunohistokemijska analiza.
Materijal dobiven od pacijenata s Hodgkinovom bolešću često otkriva Reed-Sternbergove stanice (specifične za ovu vrstu tumora). Ne-Hodgkinov limfom nema te stanice. Može se činiti da praktički nema razlika između bolesti, ali to uopće nije slučaj. Proces liječenja bolesnika s različitim tipovima limfoma vrlo je različit. Ne-Hodgkinovi limfomi kombiniraju više od 20 bolesti, a svaki od njih ima svoje karakteristike i specifične simptome.
Ne-Hodgkinovi limfomi također se međusobno razlikuju specifičnim staničnim elementima. Različite bolesti karakterizira prisutnost različitih proteina. Različiti limfomi mogu značajno varirati, ne samo kliničku sliku, nego i načela njihovog liječenja.

Stupanj malignosti ne-Hodgkinovog limfoma

Vrlo je važno u procesu dijagnoze ispravno utvrditi stupanj razvoja bolesti i njezin točan tip. Na taj način liječnici mogu predvidjeti tijek bolesti i poduzeti odgovarajuće mjere.
Liječnici moraju znati stupanj malignosti kako bi razumjeli koliko će se bolest nastaviti agresivno i kojom brzinom će se razvijati. Svi ne-Hodgkinovi limfomi po ovom kriteriju podijeljeni su u dvije kategorije:
• s visokim stupnjem agresivnosti;
• s niskim stupnjem agresivnosti.
S niskim stupnjem agresivnosti naziva trom. Napreduje vrlo sporo i ne zahtijeva radikalni tretman. Onkolog može promatrati pacijenta s takvom bolešću više od godinu dana i ne vidi razlog za propisivanje liječenja. Ako terapija započne, tumor se brzo smanjuje ili čak potpuno nestaje. Neki limfomi iz ove skupine su trajno izliječeni, a neki se mogu ponovno pojaviti i ponovno smetati pacijentu.
Spori limfomi uključuju:
• folikularni limfom;
• limfom iz stanica zona plašta;
• limfom limfoplazme;
• rubni limfom.
Uz visok stupanj agresivnosti, oni napreduju brzo i uzrokuju izraženije kliničke simptome. Čim se nađu u pacijentu, započinje proces liječenja. Inače se dragocjeno vrijeme može izgubiti, a daljnji učinci neće biti tako dobri. Do smrti.
Agresivni limfomi su:
• difuzni limfom velikih B stanica;
• Burkitov limfom;
• anaplastični limfom velikih stanica.
Nažalost, ne-Hodgkinov limfom s niskim stupnjem malignosti može neočekivano promijeniti prirodu svog tijeka za pacijenta i početi vrlo brzo napredovati. Prema statistikama, ovaj fenomen uočen je u oko trećine bolesnika s usporenim oblicima bolesti. Naravno, neki od usporenih ne-Hodgkinovih limfoma, koje su liječnici već primijetili, imaju tendenciju ubrzavanja napredovanja. Stoga pokušavaju liječiti bolesnike s takvim bolestima što je prije moguće, bez čekanja da se situacija promijeni.
Prijelaz na drugi oblik može potrajati i do nekoliko godina. Ovi ne-Hodgkinovi limfomi tretiraju se prema istim principima kao i oni koji su u početku agresivni. U nekim slučajevima liječnici u jednom bolesniku pronalaze trom i agresivne oblike bolesti. U ovom slučaju, liječnici djeluju prema istim načelima kao iu liječenju početno agresivnog limfoma.

Faza bolesti

Faze bolesti postavljaju se ovisno o tome koliko su česti maligni procesi. Da bi se ustanovila faza, liječnici također trebaju informacije o tome gdje se nalazi centar i koliko limfni čvorovi su pogođeni metastazama. Također se uzima u obzir je li se limfom proširio na unutarnje organe i čvorove u drugim anatomskim područjima.
Najpopularnija i najjednostavnija je sljedeća klasifikacija:
• Faza 1 - povećani su regionalni limfni čvorovi iste skupine.
• Faza 2 - već su promijenjene dvije skupine čvorova, ali se patološki proces ne proteže na drugu stranu dijafragme (svi čvorovi su niži ili viši). Dijafragma je široki mišić koji odvaja trbušnu šupljinu od prsnog koša i sudjeluje u disanju. Vjeruje se da je sve što se nalazi iznad njega gornja polovica tijela, a da je ispod nje donja polovica.
• Stadij 3 raka - limfni čvorovi su povećani na obje strane dijafragme.
• Stadij 4 raka - proširio se izvan čvorova i oštetio unutarnje organe: jetru, pluća, slezenu itd.

Novi režimi liječenja

Budući da je patologija do sada vrlo relevantna, u svijetu postoji mnogo istraživanja posvećenih pronalaženju novih metoda liječenja. To je dovelo do otkrića novih lijekova i uvođenja novih režima liječenja. Kao posljedica toga, u posljednjih nekoliko godina, limfom je tretiran učinkovitije. Sada liječnici mogu postići dobar rezultat čak i kada je bolest izašla iz limfnih čvorova i pogodila druge organe. Sada se mnogo više bolesnika oporavlja nakon liječenja, a remisija traje mnogo godina.
U slučaju bolesti poput limfoma, liječnici shvaćaju remisiju kao oporavak. Remisija je odsutnost manifestacija bolesti, morfoloških i kliničkih. Zapravo, to je zdrava osoba. Ako govore o djelomičnoj remisiji, to znači smanjiti veličinu tumora i poboljšati dobrobit pacijenta. Takvi ljudi ne pate od manifestacija bolesti i ne trebaju liječenje u određenoj fazi.

Imunoterapija za ne-Hodgkinov limfom

Za liječenje različitih podtipova limfoma koristite lijekove za imunoterapiju. To vam omogućuje postizanje najboljeg rezultata, a ne opterećenja tijela s manje učinkovitim sredstvima.

  • Tvari koje djeluju na DNK stanica raka. Kao posljedica njihovog oštećenja, rast tumora se zaustavlja i dolazi do regresije.
  • Antibiotici s antitumorskom aktivnošću.
  • Lijekovi koji blokiraju sposobnost izgradnje nukleinskih kiselina su antimetaboliti.
  • Proteasomski inhibitori - smanjuju sposobnost stanica da se odupru štetnim čimbenicima.
  • Inhibitori enzima i proteina odgovorni za popravak DNA. Kao rezultat toga, genetski materijal stanice ostaje bespomoćan i gubi sposobnost umnožavanja i umnožavanja.
  • Inhibitori mitoze - proces stanične diobe. To je zahvaljujući tim lijekovima umnožavanje stanica i rast tumora.
  • Hormoni na bazi kortizola mogu učinkovito uništiti limfocite u velikim količinama.
  • Posebna monoklonska antitijela uništavaju stanicu raka i imaju red veličine manje nuspojava od tradicionalnih kemoterapijskih lijekova.

Niska agresivnost ne-Hodgkinovog limfoma
Liječenje ovih oblika može se odgoditi na neodređeno vrijeme i mora se promatrati od strane pacijenta. Taktike se nazivaju budnim čekanjem ili aktivnim promatranjem.
Ako govorimo o tromu obliku, onda je takva terapija adekvatna za nju - kombinacija monoklonskih antitijela s kemoterapijom. Kada pacijent ima limfom koji zahvaća samo jednu skupinu čvorova u jednoj anatomskoj regiji, liječnici najčešće preferiraju provođenje lokalne radioterapije. To vam omogućuje da utječete na tumor i ne izlažete cijelo tijelo učincima lijekova kemoterapije koji se ubrizgavaju u sistemsku cirkulaciju.
U većini slučajeva, nakon takvog liječenja, pacijent je u remisiji. Kada se bolest vrati, provodi se tijek liječenja s monoklonskim antitijelima. To vam omogućuje da zadržite bolest pod kontrolom dugo vremena.
S visokim stupnjem agresivnosti
Takvi oblici tretiraju se primjenom viših doza lijekova. Ubrizgati lijekove u krvotok i dodatno koristiti antitijela. Takvi se pacijenti mogu liječiti u dnevnoj bolnici. Ako je potrebno, liječnici će preporučiti hospitalizaciju neko vrijeme. Ako je, kao posljedica progresije bolesti, zahvaćen CNS, lijekovi se mogu ubrizgati izravno u spinalni kanal, pomoću punkcije. Ponekad je agresivni limfom osjetljiviji na liječenje nego trom.
Ako liječnici vjeruju da je rizik od recidiva i dalje visok, tada se poduzimaju dodatne mjere za pacijenta (terapija visokim dozama, radioterapija).

radioterapija

U slučaju limfoma liječnici pribjegavaju lokalnoj radioterapiji. U pravilu je ozračena skupina limfnih čvorova zahvaćenih bolešću. Preporučljivo je provesti takvo liječenje ako je zahvaćeno više od 2 skupine čvorova i nalaze se na jednoj strani dijafragme. Ponekad se radioterapija kombinira s drugim metodama liječenja.
Cijeli tečaj je niz kratkih sjednica koje se svakodnevno održavaju u specijaliziranom odjelu. Iznos izloženosti određuje liječnik.

kemoterapija

Ako je bolest usporena i nastavlja se relativno lako, tada se pacijent može liječiti u obliku tableta. Kao rezultat toga, zdravstveni radnik ne mora samostalno davati lijek, pacijent uzima tablete kod kuće, što ga štiti od potrebe da bude u klinici.
Ponekad se lijek daje intravenozno. Tada pacijent mora posjetiti zdravstvenu ustanovu kako bi dobio liječenje. jer lijekovi imaju niz nuspojava, onda pojedinačni pacijenti trebaju dnevnu bolnicu. To daje liječnicima mogućnost da neprestano promatraju pacijenta.
Klorambucil je lijek koji se često propisuje pacijentima u tabletama. Fludarabin se često koristi (može biti u tableti ili u obliku otopine). CVP je kombinacija lijekova. Oni uključuju ciklofosfamid, vinkristin i prednizon.
S agresivnom bolesti
Kako bi se učinkovito liječili takvi oblici bolesti, liječnici pribjegavaju intravenoznoj primjeni lijeka. Pacijent se liječi kemoterapijskim lijekovima nekoliko dana, nakon čega se napravi pauza od nekoliko tjedana. Tijekom tog vremena, tvari ispoljavaju svoj učinak, a zdrava tkiva se oporavljaju od učinaka koji su na njih izvršeni. Nažalost, za visoku učinkovitost lijeka često se mora platiti veliki broj nuspojava. Cijeli tretman traje nekoliko mjeseci. Tijekom tog vremena, pacijent se podvrgava testovima, čija je svrha kontrolirati učinkovitost liječenja.
Postoje režimi kemoterapije koji zahtijevaju davanje lijeka jednom tjedno tijekom nekoliko mjeseci bez prekida, jer tijelo tolerira tako rijetki učinak.
Agresivni limfomi tretiraju se kombinacijama lijekova. Trenutno je standard CHOP - kombinacija četiriju kemoterapijskih lijekova. Osim toga, mogu se dodijeliti monoklonska antitijela, ako postoje baze.

Uvođenje kemoterapijskih lijekova u spinalni kanal

Ako dođe do oštećenja struktura središnjeg živčanog sustava, liječenje se donekle razlikuje od standarda. Da biste to učinili, izvršite lumbalnu punkciju i uzmite cerebrospinalnu tekućinu za analizu. Ako se tamo nađu abnormalne stanice, liječnici propisuju intratekalnu kemoterapiju. To vam omogućuje isporuku lijeka izravno na odredište, zaobilazeći krvno-moždanu barijeru. Takvo liječenje može se obavljati ambulantno, ali je bolje hospitalizirati pacijenta na kratko vrijeme. Činjenica je da komplikacije takvog liječenja mogu biti vrlo ozbiljne.
Na taj se način lijekovi mogu davati ne samo ako postoje abnormalne stanice u CSF-u. Ako se stanice ne otkriju, ali postoje svi simptomi koji ukazuju na oštećenje struktura središnjeg živčanog sustava, tada je moguća intratekalna primjena.

Ne-Hodgkin limfomi

Maligne bolesti limfnog sustava ili limfoma: Hodgkinovi i ne-Hodgkinovi manifestiraju se povećanjem limfnih čvorova.

Što su ne-Hodgkinovi limfomi?

Ne-Hodgkinovi limfomi kombiniraju skupinu onkoloških bolesti koje se razlikuju od Hodgkinova limfoma u strukturi njihovih stanica. Višestruki ne-Hodgkinovi limfomi mogu se razlikovati uzorcima zahvaćenog limfnog tkiva. Bolest se formira u limfnim čvorovima i organima s limfnim tkivom. Primjerice, u timusnoj žlijezdi (timusna žlijezda), slezeni, tonzilama, limfnim plakovima tankog crijeva.

Bolesni limfom u bilo kojoj dobi, ali češće u starijih osoba. Ne-Hodgkinov limfom u djece najčešće se javlja nakon 5 godina starosti. Oni nastoje napustiti mjesto primarnog razvoja i uhvatiti druge organe i tkiva, na primjer, središnji živčani sustav, jetru, koštanu srž.

U djece i adolescenata, visoko-maligni tumori nazivaju se "vrlo malignim NHL-ima" jer uzrokuju nove ozbiljne bolesti u organima i mogu biti fatalne. Ne-Hodgkinov limfom s niskim stupnjem malignosti i sporim rastom češći je u odraslih.

Uzroci ne-Hodgkinovih limfoma

Liječnici istražuju uzroke limfoma do danas. Poznato je da ne-Hodgkinov limfom počinje s trenutkom mutacije (maligne promjene) limfocita. Istodobno se mijenja genetika stanice, ali njezin uzrok nije razjašnjen. Poznato je da nisu sva djeca s takvim promjenama bolesna.

Smatra se da je uzrok razvoja ne-Hodgkinovog limfoma u djece kombinacija nekoliko čimbenika rizika odjednom:

  • kongenitalne bolesti imunološkog sustava (Wiskott-Aldrich ili Louis-Barr sindrom);
  • stečena imunodeficijencija (npr. HIV infekcija);
  • suzbijanje vlastitog imuniteta tijekom transplantacije organa;
  • virusne bolesti;
  • zračenja;
  • određenih kemikalija i lijekova.

Simptomi i znakovi ne-Hodgkinovog limfoma

Simptomi agresivnog tijeka ne-Hodgkinovog limfoma i visoke malignosti zbog brzine rasta manifestiraju se označenim tumorima ili povećanim limfnim čvorovima. Oni ne povređuju, već nabubre na glavi, vratu i vratu, u pazuhu ili preponama. Moguće je da bolest počinje u peritoneumu ili grudnom košu, gdje je nemoguće vidjeti ili osjetiti čvorove. Odavde se širi na ne-limfne organe: sluznicu mozga, koštanu srž, slezenu ili jetru.

Manifestacije ne-Hodgkinovog limfoma:

  • visoka temperatura;
  • gubitak težine;
  • pretjerano znojenje noću;
  • slabost i umor;
  • visoka temperatura;
  • nedostatak apetita;
  • bolno zdravstveno stanje.

Pokazuje simptome Nehodgkinovog limfoma određene vrste.

Pacijent može patiti od:

  • Bolovi u trbuhu, loša probava (proljev ili konstipacija), povraćanje i gubitak apetita. Simptomi se pojavljuju kada su zahvaćeni LU ili trbušni organi (slezena ili jetra).
  • Kronični kašalj, otežano disanje s oštećenjem limfnih čvorova u šupljini prsne kosti, timusa i / ili pluća, respiratornog trakta.
  • Bolovi u zglobovima s koštanim lezijama.
  • Glavobolje, smetnje vida, povraćanje na tankom trbuhu, paraliza kranijalnih živaca s oštećenjem CNS-a.
  • Česte infekcije uz smanjenje razine zdravih bijelih krvnih stanica (s anemijom).
  • Krvarenje kože na točkama (petechiae) zbog niskog broja trombocita.

Upozorenje! Jačanje simptoma ne-Hodgkinovih limfoma događa se unutar dva do tri tjedna ili više. Za svakog pacijenta, oni se pojavljuju drugačije. Ako se primijeti jedan ili dva ili tri simptoma, onda oni mogu biti zarazni i bolesti koje nisu povezane s limfomom. Da biste razjasnili dijagnozu morate kontaktirati stručnjake.

Stadij limfoma

Za klasifikaciju limfomskih limfoma predložena je klasifikacija (St.Jude Classification).

Pruža sljedeće kategorije:

  1. Stadij I - s jednom lezijom: ekstranodalna ili nodalna u jednoj anatomskoj regiji. Medastinum i trbušna šupljina su isključeni.
  2. Faza II - s jednom ekstranodalnom lezijom i uključivanjem regionalne LU, primarne lezije gastrointestinalnog trakta (ileokalno područje - mezenterijski LU).
  3. Faza III - s oštećenjem nodalnih ili limfoidnih struktura na obje strane dijafragme i primarnog medijastinalnog (uključujući timusnu žlijezdu) ili pleuralnih žarišta (III-1). Stupanj III-2, bez obzira na druge žarišta, odnosi se na bilo koje opsežne primarne intraabdominalne neresektabilne lezije, sve primarne paraspinalne ili epiduralne tumore.
  4. Faza IV - sa svim primarnim lezijama središnjeg živčanog sustava i koštane srži.

Za gljivične mikoze predložena je zasebna klasifikacija.

On predviđa:

  1. Stadij I, pokazuje promjene samo na koži;
  2. II - Stadij s naznakom lezija kože i reaktivno povećanim LU;
  3. Faza III s LU s povećanim volumenom i verificiranim lezijama;
  4. Stadij IV s visceralnim lezijama.

Oblici ne-Hodgkinovih limfoma

Oblik NHL-a ovisi o tipu stanica raka pod mikroskopom, te o molekularno-genetičkoj značajki.

Međunarodna klasifikacija Svjetske zdravstvene organizacije razlikuje tri velike skupine NHL-a:

  1. Limfomske limfoblastične B-stanice i T-stanice (T-LBL, pB-LBL), raste iz nezrelih prekursorskih stanica B-limfocita i T-limfocita (limfoblasta). Skupina je 30-35%.
  2. Zreli B-stanični NHL i zrele stanice B-oblika-ALL (B-ALL), raste iz zrelih B-limfocita. Ove NHL su među najčešćim oblikom onkologije - gotovo 50%.
  3. Veliki anaplastični limfomi (ALCL), koji čine 10-15% svih NHL.

Svaki glavni oblik NHL-a ima podvrste, ali rjeđe i druge oblike NHL-a.

Klasifikacija ne-Hodgkinovih limfoma (WHO, 2008)

Klasifikacija ne-Hodgkinovih limfoma uključuje:

B-stanični limfomi:

  • B-stanični prekursorski limfomi;
  • B limfoblastični limfom / leukemija;
  • Limfomi iz zrelih B stanica;
  • Kronična limfocitna leukemija / mali stanični limfom;
  • Prolifocitna leukemija B-stanica;
  • Limfom iz stanica rubne zone slezene;
  • Leukemija dlakavih stanica;
  • Limfoplazmatski limfom / Waldenstrom makroglobulinemija;
  • Teške bolesti lanca;
  • Mijelom plazma stanica;
  • Solitarni plazmacitom kostiju;
  • Ekstraosni plazmocitom;
  • Ekstranodalni limfom iz stanica rubne zone limfoidnog tkiva povezane s sluznicama (MALT-limfom);
  • Nodalni limfom iz stanica rubne zone;
  • Folikularni ne-Hodgkin limfom;
  • Primarni kožni centrofolikularni limfom;
  • Limfom iz stanica zona plašta;
  • Difuzni ne-Hodgkin B limfom velikih stanica, nespecifičan;
  • B-veliki stanični ne-Hodgkin limfom s velikim brojem T-stanica / histiocita;
  • Limfomatoidni granulomatoza;
  • Ne-Hodgkinov limfom je difuzni veliki B-stanični limfom povezan s kroničnom upalom;
  • Primarni kožni veliki B-stanični limfom;
  • Intravaskularni B-stanični limfom
  • ALK-pozitivni veliki B-stanični limfom;
  • Plazmablastični limfom
  • Veliki B-stanični limfom, izveden iz multicentrične Castlemanove bolesti povezane s HHV8
  • EBV-pozitivni veliki B-stanični limfom
  • Primarni medijastinalni limfom (timum) B-makrocelularni;
  • Primarni eksudativni limfom
  • Burkittov limfom;
  • B-stanični limfom s morfologijom intermedijerom između difuznog B-limfoma i klasičnog limfoma;
  • Hodgkin B-stanični limfom s morfologijom intermedijerom između Burkittovog limfoma i difuznog B-limfoma.

Limfomi T-stanica i NK-stanica:

  • T stanični prekursorski limfomi;
  • T limfoblastični limfom / leukemija;
  • Limfomi iz zrelih T i NK stanica;
  • Ospopodzhnaya limfoma;
  • Odrasle ne-Hodgkin T-stanične limfome;
  • Ekstranodalni NK / T-stanični limfom, nazalni tip;
  • T-stanični Hodgkinov limfom povezan s enteropatijom;
  • Hepatosplenski limfom T-stanica;
  • Subkutani panički sličan T-stanični limfom;
  • Gljivični mikoza / Sesari sindrom;
  • Primarni kožni anaplastični limfom velikih stanica;
  • Primarni kožni limfom gama-delta T-stanica;
  • Primarni kožni CD4 pozitivni limfom stanica T-stanica srednje veličine;
  • Primarni kožni agresivni epidermotropni CD8 pozitivni citotoksični limfom T-stanica;
  • Periferni T-stanični limfom, nespecifičan;
  • Angioimunoblastični limfom T-stanica;
  • Anaplastični ALK-pozitivni limfom velikih stanica;
  • Anaplastični limfom velikih stanica ALK-negativan.

Dijagnoza i liječenje bolesti

Dijagnoza limfoma provodi se u klinikama specijaliziranim za onkološke bolesti i bolesti krvi. Da bi se odredio tip ne-Hodgkinovog limfoma, potrebno je napraviti mnogo pregleda, uključujući krvne testove, ultrazvuk, rendgensku i ekscizijsku biopsiju najranijeg limfnog čvora. Uklanja se u potpunosti. Pri uklanjanju se ne može mehanički oštetiti. Nije preporučljivo uklanjati LU u prepone za studiju histološkom metodom, ako postoje druge skupine LU uključene u proces.

Ispitivanje tumorskog tkiva

Ako se sumnja na preliminarnu analizu ne-Hodgkinovog limfoma, dijagnoza i liječenje u budućnosti ovisit će o rezultatima sveobuhvatne dodatne dijagnoze:

  • Operativno uzmite tkivo zahvaćenog organa ili uklonite LU.
  • Uz nakupljanje tekućine u šupljinama, na primjer, u trbušnom - ispitati tekućinu. Ona se uzima punkcijom.
  • Probijanje koštane srži vrši se kako bi se ispitala koštana srž.

Prema rezultatima citološke, imunološke i genetske analize, imunofenotipizacija se potvrđuje ili ne potvrđuje patologijom, određuje se njezin oblik. Imunofenotipizacija se provodi protočnom citometrijom ili imunohistokemijskim metodama.

Ako složena dijagnoza limfoma potvrdi NHL, tada stručnjaci određuju njezinu prevalenciju u cijelom tijelu kako bi odredili režim liječenja. Za to se pregledavaju ultrazvučni i rendgenski, MR i CT snimci. Dodatne informacije dobivene su na PET-pozitronskoj emisijskoj tomografiji. Prisustvo tumorskih stanica u središnjem živčanom sustavu prepoznaje se pomoću uzorka cerebrospinalne tekućine (CSF) lumbalnom punkcijom. U istu svrhu se vrši i punkcija koštane srži na djeci.

Studije prije liječenja

Djeca i odrasli se testiraju na funkciju srca pomoću EKG elektrokardiograma i ehokardiograma ehokardiograma. Saznajte je li NHL utjecao na funkciju bilo kojeg organa, metabolizam, prisutnost infekcija.

Početni rezultati ispitivanja vrlo su važni u slučaju bilo kakvih promjena u liječenju NHL-a. Liječenje limfoma nije potpuno bez transfuzija krvi. Stoga odmah postavite krvnu grupu pacijenta.

Kartiranje liječenja

Nakon što liječnik potvrdi dijagnozu, priprema se individualni plan liječenja za svakog pacijenta, uzimajući u obzir određene prognostičke i rizične čimbenike koji utječu na prognozu pacijenta.

Važni prognostički čimbenici i kriteriji koji utječu na tijek liječenja, uzeti u obzir:

  • specifični oblik NHL-a, ovisno o tome koji je protokol liječenja;
  • razmjera širenja bolesti u tijelu, fazi. Od toga ovisi intenzitet liječenja i trajanje.

Kirurško liječenje ne-Hodgkinovog limfoma

NHL operacije se izvode rijetko, samo u slučaju uklanjanja dijela tumora i s ciljem uzimanja uzoraka tkiva radi pojašnjavanja dijagnoze. Ako postoji izolirana lezija organa, primjerice želuca ili jetre, tada se koristi kirurška intervencija. Ali češće, prednost se daje zračenju.

Liječenje ne-Hodgkinovih limfoma prema rizičnim skupinama

Kod ne-Hodgkinovih limfoma, liječenje je složeno.

Kako bi se razvili osnovni principi liječenja ne-Hodgkinovih limfoma, svaka pojedinačna klinička situacija se stalno procjenjuje i dodaje se iskustvo stečeno u liječenju indolentnog i agresivnog NHL-a. To je postalo osnova pristupa liječenju. Liječenje limfoma treba uzeti u obzir opijenost tijela (A ili B) ekstranodalnim lezijama (E) i lezijama slezene (S), volumenom tumorskih žarišta. Važne razlike u prognozi rezultata agresivne kemoterapije i radioterapije (RT) u III. I IV. Stadiju u usporedbi s opaženim rezultatima kod Hodgkinova limfoma.

Da bi se propisalo liječenje, tumori stadija III počeli su se dijeliti na:

  • III - 1 - uzimajući u obzir lezije s obje strane dijafragme, ograničene zahvaćanjem slezene, hilarne, celijakije i portalne LU;
  • III - 2 - uzimajući u obzir paraortalni, ilealni ili mezenterijski LU.

Tretira li se limfom? Poznato je da je u bolesnika starijih od 60 godina prva faza proliferativne bolesti relativno dobra, a četvrta je visoka razina laktat dehidrogenaze (LDH) u krvi i loša prognoza za preživljavanje. Kako bi odabrali princip i povećali agresivnost liječenja, počeli su razmatrati najveći volumen tumorskih masa: periferne, nodalne lezije - promjera 10 cm ili više, a omjer promjera povećanog medijastinalnog LU-a i poprečne dimenzije prsnog koša je veći od 0,33. U posebnim slučajevima smatra se nepovoljan prognostički znak koji utječe na izbor terapije kod čvorovnih lezija, najveće veličine tumora - 5 cm u promjeru.

Na načelo izbora liječenja utječu još 5 nepovoljnih čimbenika rizika koji su kombinirani s Međunarodnim prognostičkim indeksom - Međunarodni prognostički indeks (IPI):

  • dobi od 60 ili više godina;
  • povišene razine LDH u krvi (2 puta više od normalne);
  • opći status> 1 (2–4) na skali ECOG;
  • faze III i IV;
  • broj ekstranodalnih lezija> 1.

Prema kategorijama rizika uspostavljene su 4 skupine prema kojima se također uzimaju u obzir gdje usmjeriti liječenje raka limfnih čvorova kako bi se utjecalo na stopu odgovora i ukupni 5-godišnji preživljavanje bez relapsa:

  1. Skupina 1 - niska razina (prisutnost znaka 0-1);
  2. Skupina 2 - niska srednja razina (prisutnost 2 znaka);
  3. Skupina 3 - visoka srednja razina (prisutnost 3 znaka);
  4. Skupina 4 - visoka razina (prisutnost 4-5 znakova).

Za bolesnike mlađe od 60 godina uz prisutnost agresivnog NHL-a koristi se drugi MPI model, a ostale 4 kategorije rizika identificiraju 3 nepovoljna faktora:

  • faze III i IV;
  • povišena koncentracija LDH u serumu;
  • opći status na skali ECOG-a> 1 (2–4).
  1. 1 kategorija - nizak rizik u nedostatku (0) faktora;
  2. 2 kategorija - nizak srednji rizik s jednim čimbenikom rizika;
  3. Kategorija 3 - visoki srednji rizik s dva čimbenika;
  4. Kategorija 4 - visoki rizik s tri faktora.

Stopa preživljavanja tijekom 5 godina u skladu s kategorijama će biti - 83%, 69%, 46% i 32%.

Znanstvenici onkolozi, objašnjavajući što je limfom i kako se liječe, vjeruju da pokazatelji rizika za IIP utječu na izbor liječenja ne samo za agresivnu NHL općenito, već i za bilo koji oblik NHL-a iu bilo kojoj kliničkoj situaciji.

Izvorni algoritam liječenja za indolentnu NHL zaključen je time što je namijenjen za B-stanične limfome. Češće za folikularne tumore I i II. Ali u 20-30% slučajeva oni se transformiraju u difuzne velike B stanice. A to zahtijeva drugačiji tretman, koji odgovara principu liječenja agresivnih oblika, koji uključuju folikularni NHL stupanj III.

Glavni tretman za ne-Hodgkinove limfome je kemoterapija koja koristi kombinacije citotoksičnih lijekova. Liječenje se češće provodi u kratkim tečajevima, intervali između njih su u 2-3 tjedna. Kako bi se odredila osjetljivost tumora na svaku određenu vrstu kemoterapije, to je točno dva ciklusa liječenja, ne manje. Ako nema učinka, liječenje limfoma provodi se drugim kemoterapijskim režimom.

Oni mijenjaju režim kemoterapije ako se, nakon značajnog smanjenja veličine LU, povećaju u intervalu između ciklusa. To ukazuje na otpornost tumora na kombinaciju korištenih citostatika.

Ako se ne dogodi dugo očekivani učinak standardnog režima kemoterapije, kemoterapija za limfom provodi se s visokom dozom kemoterapije, a transplantiraju se stanice hematopoetskih stanica. U kemiji visoke doze propisane su visoke doze citostatika koji ubijaju čak i najotpornije i rezistentne stanice limfoma. U tom slučaju, ovaj tretman može uništiti krv u koštanoj srži. Prema tome, matične stanice se prenose u hematopoetski sustav da se obnovi oštećena koštana srž, tj. izvodi se alogena transplantacija matičnih stanica.

Važno je znati! Za alogenu transplantaciju matične stanice ili koštana srž uzimaju se od druge osobe (od kompatibilnog donora). Manje je toksičan i provodi se češće. U autolognoj transplantaciji, prije kemije visoke doze, matične stanice se uzimaju od samog pacijenta.

Citostatici se primjenjuju metodom transfuzije (infuzije) ili se provode intravenske injekcije. Kao rezultat sistemske kemoterapije, lijek se širi po cijelom tijelu kroz žile i dovodi do borbe protiv stanica limfoma. Ako se sumnja na CNS-leziju ili to pokazuju rezultati testa, tada se uz sustavnu kemiju lijek injicira izravno u moždanu tekućinu, tj. provodi se intratekalna kemija.

Cerebralna tekućina nalazi se u prostoru oko leđne moždine i mozga. Krvno-moždana barijera koja štiti mozak ne dopušta citostatičkim agensima u tkivu mozga da prolaze kroz krvne žile. Stoga je za pacijente važna intrarektalna kemija.

Osim toga, terapija zračenjem se koristi za povećanje učinkovitosti liječenja. NHL je sustavna bolest koja može utjecati na cijelo tijelo. Stoga je nemoguće izliječiti samo jednom kirurškom intervencijom. Operacija se koristi samo u dijagnostičke svrhe. Ako se pronađe mali tumor, odmah se uklanja i propisuje se manje intenzivan tijek kemije. Potpuno odbijate citostatike samo u prisutnosti tumorskih stanica na koži.

Biološko liječenje

Biološki lijekovi: serum, cjepiva, proteini zamjenjuju prirodne tvari koje tijelo proizvodi. Proteinski lijekovi koji stimuliraju proizvodnju i rast matičnih stanica krvi uključuju, na primjer, Filstrastream. Koriste se nakon kemije za obnavljanje stvaranja krvi i smanjenje rizika od razvoja infekcija.

Interferon-alfa citokini liječe limfome kože T-stanica i leukemiju dlakavih stanica. Posebne bijele stanice - monoklonska antitijela vežu se za antigene koji se nalaze na površini tumorske stanice. Zbog toga stanica umire. Terapijska antitijela vežu se na oba antigena otopljena u krvi i nisu povezana s stanicama.

Ovi antigeni promiču rast tumora. Tada se koristi u liječenju rituksimaba - monoklonskih antitijela. Biološko liječenje povećava učinak standardne kemije i produžuje remisiju. Monoklonska terapija naziva se imunološka terapija. Različite vrste aktiviraju sustav imuniteta toliko da počinje uništavati stanice raka.

Tumorska cjepiva mogu aktivirati aktivni imunološki odgovor protiv proteina specifičnih za tumorske stanice. Aktivno istražuje novi tip imunoterapije sa SS T-stanicama s opterećenjem himernih antigenskih receptora koji će djelovati protiv zadanog cilja.

Radioimunoterapija djeluje s monoklonskim terapijskim antitijelima koja su povezana s radioaktivnom tvari (radioizotopima). Kada se monoklonska antitijela vežu za tumorske stanice, umiru pod utjecajem radioizotopa.

Informativni video

Prehrana za ne-Hodgkinove limfome

Prehrana za nehodzhkina limfom treba biti kako slijedi:

  • adekvatne u smislu potrošnje energije kako bi se uklonila akumulacija mase;
  • najrazličitije: s povrćem i voćem, mesom životinja, peradi, ribom i proizvodima dobivenim iz njega, s morskim plodovima i začinskim biljem.
  • uz minimalnu upotrebu krastavaca i fermentiranih proizvoda, stolna (morska ili stolna) sol, dimljena mesa.

Hrana mora biti ukusna, česta i male doze. Svakom pacijentu treba pristupiti pojedinačno kako se ne bi isključila hipernatermija (višak natrijevih soli). To zadržava tekućinu u tijelu i oblikuje edem. Istodobno treba isključiti sol i dimljeno meso kako se ne bi povećala količina soli K u krvi.Ako pacijent ne može jesti svježu hranu, njegov apetit se pogoršava, tada možete dodati minimalnu količinu kavijara, maslina i drugih krastavaca u jelovnik, ali u kombinaciji s lijekovima koji se uklanjaju natrij. Treba imati na umu da nakon kemije s proljevom i povraćanjem, natrijeve soli, naprotiv, vrlo su potrebne tijelu.

Narodni tretman

Liječenje narodnih lijekova koji nisu Hodgkinovi limfomi uključuju: tinkture, tinkture i esencije gljiva i ljekovitog bilja. Djelotvorni su ekstrakti iz pelina, Durišnik, hemlock, Jungar aconite, crni henbane.

Gljive imaju terapeutska anti-onkološka svojstva: breza chaga, reishi, cordyceps, meytake i shiitake, brazilski agaric. Oni sprečavaju metastaze, normaliziraju hormone, smanjuju nuspojave kemoterapije: gubitak kose, bol i mučninu.

Da biste uklonili toksine tumora, sjeckani chaga (breza gljiva) je pomiješana sa sjeckani zmija highlander korijen (3 žlice) i sipati s votka (jaka mjesečina) - 0,5 l. Pustite da se kuha 3 tjedna u mraku i uzme 30-40 kapi 3-6 puta dnevno.

Aktivna tvar Leytinan, aminokiseline i polisaharidi gljive Reishi u kombinaciji s tvarima gljivice Shiitake aktivira specifični imunitet i vraća krvnu formulu.

Breza tar (100 g) treba oprati 9 puta u vodi, a zatim utrljati s praškom amonijaka (10 g) i brašna, kalcinirane u tavi. Iz tijesta oblikovati kuglice promjera 0,5 cm. Možete pohraniti u kutiju od kartona, prethodno ih posuti brašnom. Prva tri dana uzeti 1 loptu 4 puta 60 minuta prije jela. Isperite biljnim izvezom - 100 ml.

Bujon: pomiješamo zdrobljenu travu farmaceutske ljekarne s trputcem (lišćem), nevena (cvijeće) - sve na 50 grama. Kuhajte (10 min) u 600 ml vode 3 žlice. l. zbirka. Dajte malo svježine, a zatim popijte s limunom i medom.

Prognoza preživljavanja za ne-Hodgkinov limfom

Mnogi pacijenti, njihovi rođaci su zainteresirani za pitanje koliko pacijenata živi s ovom ili onom vrstom ne-Hodgkinovog limfoma? Prognoza ovisi o podvrsti bolesti, stupnju i opsegu širenja bolesti u cijelom tijelu. Klasifikacija ove bolesti ima 50 imena limfoma.

Prema studijama, tablica prikazuje očekivano trajanje života za ne-Hodgkinove limfome nakon liječenja tijekom 5 godina.

Ne-Hodgkinov limfom

Ne-Hodgkinov limfom je skupina srodnih bolesti raka koje utječu na limfni sustav i predstavljaju patologije T i B stanica. To je generalizirani koncept koji uključuje bolesti sa sličnim simptomima i prirodom tečaja. Bolest je opasna jer brzo napreduje i metastazira. To se dijagnosticira kod ljudi različite dobi, ali ljudi stariji od 40 godina su više osjetljivi na njega. Po spolu, bolest često pogađa muškarce.

razlozi

Uzroci ne-Hodgkinovog limfoma nisu pouzdano ustanovljeni. Postoje sljedeći čimbenici koji pokreću bolest:

  • čest kontakt s kemikalijama zbog profesionalnih aktivnosti;
  • živjeti u nepovoljnom stanju okoliša;
  • teške virusne patologije: Epstein-Barr virus, HIV, hepatitis C, itd.;
  • infektivne bolesti, na primjer, Helicobacter pylori;
  • transplantirana transplantacija organa;
  • pretilosti;
  • izloženost ionizirajućem zračenju, kemoterapiji ili zračenju u liječenju drugog raka.

Osobito su izloženi osobama s imunodeficijencijom, autoimunim bolestima (tiroiditis, artritis i Sjögrenov sindrom) i osobe s nasljednom predispozicijom za rak.

Mehanizam za razvoj ne-Hodgkinovog limfoma uzrokovan je mutacijom limfocita (bijelih krvnih stanica, koje se uglavnom nalaze u limfatičnom tkivu). Bolest pogađa uglavnom limfne čvorove i limfoidne organe (slezena, štitnjača, tonzile i tanko crijevo). Maligni limfociti mogu biti lokalizirani u jednom području. Međutim, češće se šire po cijelom tijelu, pogađajući različite organe i tkiva.

klasifikacija

Ovisno o prirodi tijeka bolesti podijeljena je u dva oblika: agresivna i indolentna.

Agresivni limfom karakterizira akutna i brza progresija. Indolentni limfom sporo se odvija s iznenadnim recidivima, koji su često smrtonosni. Takav oblik može se ponovno roditi u difuznoj velikoj ćeliji. To pogoršava prognozu za zdravlje i život pacijenta.

Postoje također poznati tipovi ne-Hodgkinovog limfoma lokalizacijom.

  • Čvora. Tumor se nalazi isključivo u limfnim čvorovima. To je obično početni stadij limfoma. Prognoza je vrlo povoljna, a liječenje dovodi do dugotrajne remisije.
  • Ekstranodalnog. Maligne stanice kroz krvotok ili protok limfe prodiru u druge organe i tkiva: tonzile, želudac, slezenu, pluća, kožu. Kako napreduje, tumor utječe na kosti i mozak. Teška patologija - Burkittov limfom.
  • Difuzna. Teško je dijagnosticirati oblik, zbog lokacije malignih stanica na zidovima krvnih žila. Takav oblik može biti polimfocitan (maligne stanice velike veličine i okruglog oblika), limfoblastične (stanice upletene forme), imunoblastične (aktivna proliferacija stanica oko nukleola) i ne razlikuju se.

Ne-Hodgkin B-stanični limfomi klasificirani su u sljedeće tipove.

Difuzna patologija velike B-stanice. To se događa često (oko 30% slučajeva). Bolest karakterizira brz i agresivan tijek bolesti, ali unatoč tome, u većini slučajeva pravodobno liječenje dovodi do potpunog oporavka.

Folikularni limfom. Teče na bezumnom principu. Kao komplikacija moguća je transformacija u agresivni difuzni oblik. Očekivano trajanje života rijetko prelazi 5 godina.

Limfocitna leukemija i limfocit malih limfocita. Slični oblici bolesti, koje karakterizira spor tijek bolesti. U pravilu ih je teško liječiti.

Limfom stanica plašta. Težak oblik u većini slučajeva je fatalan.

Medijastinalni oblik. Rijetko se dijagnosticira i pogađa uglavnom žene u dobi od 30-40 godina.

Leukemija dlakavih stanica. Vrlo rijetka vrsta koja se pojavljuje kod starijih osoba. Karakterizira ga spora struja. Prognoza je povoljna za život i zdravlje pacijenta.

Burkittov limfom. Agresivni oblik bolesti koji pogađa mlade ljude. Dugotrajna remisija može se postići samo intenzivnom kemoterapijom.

Limfom središnjeg živčanog sustava. Utječe na živčani sustav, utječe na mozak i leđnu moždinu.

Ne-Hodgkin T-stanični limfom karakterizira brz i agresivan tijek. Prognoza za život je nepovoljna.

faza

Ne-Hodgkinov limfom prolazi kroz četiri faze razvoja.

Prvi stupanj manifestira se lokalnom upalom limfnog čvora. Klinička slika je odsutna, što komplicira dijagnozu u ranoj fazi razvoja.

Drugi je karakteriziran formiranjem tumora. Pojavljuju se opći znakovi: pogoršanje dobrobiti, apatija i slabost. Ako se patologija odvija u B-staničnom obliku, onda se postavlja pitanje mogućnosti uklanjanja malignih tumora.

U trećoj fazi tumori se šire u dijafragmu, grudni koš i trbušnu šupljinu. Pogođena su meka tkiva, kao i gotovo svi unutarnji organi.

Četvrto se manifestira nepovratnim promjenama u tijelu. Utječu na kičmenu moždinu, mozak, središnji živčani sustav i kosti. Stanje pacijenta je vrlo ozbiljno. Prognoza je nepovoljna.

simptomi

Klinička slika u ranim stadijima bolesti nije prisutna. Kako bolest napreduje, pojavljuju se prvi simptomi ne-Hodgkinovog limfoma, od kojih su glavni simptomi otečeni limfni čvorovi (u aksilarnim i cervikalnim šupljinama, kao iu području prepona). U početnoj fazi bolesti ostaju pokretne i elastične, a palpacija ne uzrokuje bol. U isto vrijeme uzimanje antibiotika ne dovodi do njihovog smanjenja. Kako bolest napreduje, oni se stapaju u ogromne konglomerate.

Uz poraz medijastinalnih limfnih čvorova javlja se još jedan simptom ne-Hodgkinovog limfoma: kompresijski sindrom ERW, kompresija dušnika i jednjaka. Ako se tumori nalaze u trbušnoj i retroperitonealnoj šupljini, razvijaju se crijevna opstrukcija, kompresija uretera i opstruktivna žutica. Ova patologija popraćena je teškim bolovima u trbuhu, gubitkom apetita i gubitkom težine.

Nazofaringealni limfom manifestira se poteškoćama u nosnom disanju, gubitku sluha i egzoftalmu. Pacijent je zabrinut zbog suhog kašlja, ponekad zbog kratkog daha.

Porazom testisa javlja se oticanje skrotuma, ulceracija kože i značajno povećanje limfnih čvorova u području prepona. Tumori u mliječnoj žlijezdi manifestiraju se formiranjem kvržice u grudima i uvlačenjem bradavica.

Limfom želuca popraćen je dispeptičkim poremećajima. U pravilu je to bol u trbuhu, mučnina, povraćanje, gubitak apetita i gubitak težine. U posebno teškim slučajevima razvijaju se peritonitis, ascites i sindrom malapsorpcije.

Uočeni su simptomi opće intoksikacije tijela: povećanje tjelesne temperature na 38 ° C i nagli gubitak težine. Pacijent postaje slab, letargičan i ravnodušan. Apetit nestaje, poremećen je san i uobičajeni životni ritam. Pacijent se žali na pojačano znojenje (osobito noću), glavobolju i vrtoglavicu.

Zbog smanjenja razine crvenih krvnih stanica, pacijent se brzo umori, a smanjenje broja bijelih krvnih zrnaca dovodi do povećane ranjivosti organizma na razne vrste infekcija. Krvarenje i modrice se često uočavaju zbog nedovoljne sinteze trombocita.

dijagnostika

U slučaju otkrivanja povećanih limfnih čvorova, odmah se obratite onkologu ili hematologu. Za diferencijalnu dijagnozu prikuplja se anamneza. Nužni su čimbenici koji doprinose razvoju patologije, a otkriva se nasljedna predispozicija za bolest. Liječnik provodi fizički pregled, procjenjujući stupanj proširenja limfnih čvorova i opće stanje.

Da bi se potvrdila dijagnoza, provodi se histološki pregled. Punkcija ili biopsija se izvodi na upalnom limfnom čvoru. Identifikacija abnormalnih stanica u uzorcima ukazuje na razvoj limfoma. Također se izvode laparoskopija, punkcija koštane srži i torakoskopija.

Imunološki testovi se provode kako bi se odredila priroda ne-Hodgkinovog limfoma. Iznimno je važno odabrati pravu taktiku liječenja.

Dijagnoza uključuje rendgenski snimak prsnog koša, CT, MRI i ultrazvuk abdominalnih organa, ultrazvuk medijastinuma, štitnjaču, skrotum, mamografiju i scintigrafiju kostiju.

Laboratorijski testovi uključuju opće, biokemijske testove krvi i testove urina.

liječenje

Izbor liječenja ne-Hodgkinovog limfoma ovisi o obliku bolesti, veličini tumora, stupnju razvoja i općem stanju bolesnika. Osnova je kemoterapija. Na 1. i 2. stupnju primjenjuje se monokemoterapija, u 2. i 3. fazi - polikemoterapija. U pravilu se Vincristine, Doxorubicin i Ciklofosfamid koriste u kombinaciji s Prednisonom. Bendamustin, Leikaran, Rituximab i Fludarabine se rjeđe koriste.

Radioterapija daje pozitivan rezultat u prvoj fazi bolesti. Ponekad se ovaj tretman ne-Hodgkinovog limfoma koristi u kombinaciji s kemoterapijom.

Kirurško uklanjanje tumora moguće je u ranim fazama i samo s izoliranim oštećenjem organa. Sveobuhvatna primjena radioterapije i kirurgije dovodi do oporavka i omogućuje postizanje dugotrajne remisije u 5-10 godina. U posebno teškim slučajevima izvodi se transplantacija koštane srži.

Palijativno liječenje koristi se za poboljšanje kvalitete života i ublažavanje općeg stanja pacijenta. Kako bi se podržalo psiho-emocionalno stanje pacijenta, potrebna je pomoć psihologa i podrška rodbine.

Predviđanje za život

Prognoza života u ne-Hodgkinovom limfomu ovisi o obliku bolesti i individualnim karakteristikama organizma. Neki pacijenti uspijevaju postići potpuni oporavak ili produženu remisiju. Ponekad je bolest neizlječiva, a moguće je samo zaustaviti simptome neko vrijeme. U ovom slučaju, očekivano trajanje života rijetko prelazi 5 godina.

Prognoza je povoljnija s pravodobnim otkrivanjem i dobro odabranom terapijom.

Zanemareni oblik bolesti dovodi do razvoja komplikacija: teške intoksikacije tijela s razgradnjom tumorskih stanica, metastaza u unutarnje organe i mozak, kompresije krvnih žila i tkiva povećanim limfnim čvorovima i vezanje sekundarne infekcije.

Ovaj je članak objavljen isključivo u obrazovne svrhe i nije znanstveni materijal ili profesionalni medicinski savjet.

Ne-Hodgkinov limfom

Ne-Hodgkinov limfom je neoplazma maligne etiologije, u kojoj su limfoidne stanice hemopoetske klice histogenetski početak bolesti. Ne-Hodgkinov limfom pripada heterogenoj neoplastičnoj skupini i ako je usporedimo s limfogranulomatozom, bolesnici s ovom dijagnozom mogu se izliječiti samo u 25% slučajeva.

Ova se maligna bolest razlikuje od drugih oblika malignih tumora različitim svojstvima biološke prirode, njezinim kliničkim manifestacijama, morfološkom strukturom i prognozom. Od 1971. godine, na prijedlog Billrotha, ova tumorska bolest se zvala maligni ili ne-Hodgkinov limfom.

Uzroci ne-Hodgkinovog limfoma

U ovom trenutku uzroci ove patološke formacije nisu u potpunosti razjašnjeni. Vjeruje se da virusi, ionizirajuća zračenja i kemijski karcinogeni, kao čimbenici rizika, mogu dovesti do nastanka ove onkologije.

Ne-Hodgkinov limfom zauzima šesto mjesto u mortalitetu među malignim tumorima. Prema statistikama, žene pate od toga u omjeru 10: 100.000 ljudi godišnje, a muškarci - 14: 100.000. Tijekom proteklog desetljeća ova bolest ima negativnu tendenciju rasta. To se posebno odnosi na osobe starije od četrdeset godina, to jest, što ste stariji, to je vjerojatnije da se razvije patologija tumora.

Osim toga, postoji određena povezanost između dobi i histološkog tipa bolesti. Na primjer, djeca i adolescenti često pate od agresivnih limfoma, među kojima posebno mjesto zauzima limfom malih stanica, koji se razvija iz Burkittovih stanica i limfoma velikih stanica limfoblastnog i difuznog podrijetla. No, nakon 60 godina, ljudi često pate od ne-Hodgkinova folikularnog limfoma s različitim stupnjem malignosti.

Također je sugerirano da je Epstein-Barr virus etiološki čimbenik bolesti. Imunosupresija i učestalost patologije imaju određenu povezanost, osobito nakon transplantacije somatskih organa.

Simptomi ne-Hodgkinovog limfoma

Klinička slika bolesti podijeljena je u dvije vrste protoka: agresivna i indolentna. Ponekad je moguće zadovoljiti vrlo agresivan tijek neoplazme, pri čemu tumorski proces ubrzano generalizira.

Ne-Hodgkinov limfom s visokim stupnjem malignosti obično se odvija vrlo agresivno. Preostale ne-Hodgkinove limfome, koje karakterizira nizak stupanj malignosti, javljaju se s dugom, kroničnom, ali spontanom manifestacijom (indolentno).

Agresivni ne-Hodgkinovi limfomi mogu se izliječiti, au slučaju indolentnih šansi jednostavno nema šanse za izlječenje. Ovaj oblik bolesti je osjetljiv na standardne metode liječenja, međutim, ima izraženu sklonost ka relapsu, koji u budućnosti postaje uzrok smrtnog ishoda. Sedamdeset posto bolesnika s indolentnim ne-Hodgkinovim limfomima nakon bilo kojeg načina liječenja ne živi više od sedam godina.

Ponekad se ne-Hodgkinov limfom indolentnog tijeka može spontano pretvoriti u visoki stupanj maligniteta i postati difuzna velika B-stanica, koja nakon toga dospije u koštanu srž. Ta transformacija, nazvana Richterov sindrom, uzrokuje oštro pogoršanje prognoze bolesti. Pacijenti tada žive oko godinu dana.

U ne-Hodgkinovom limfomu, limfoidno tkivo je primarno zahvaćeno, a zatim i koštana srž, što ga razlikuje od leukemije. Ova bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi kada je sadržaj normalnog limfoidnog tkiva. To se prije svega odnosi na visceralne i periferne limfne čvorove, gastrointestinalni trakt, limfoidno tkivo u nazofarinksu i timusu. Ponekad ne-Hodgkinov limfom utječe na tkiva orbite, pljuvačne žlijezde, slezenu, pluća i druge organe.

Svi ne-Hodgkinovi limfomi u njihovoj lokalizaciji podijeljeni su u nodalne (lokalizirane u limfnim čvorovima), ekstranodalne i šire se kroz tkiva i organe hematogenim, kao i kroz limfu. Stoga su u početku lokalizirani. Dakle, u vrijeme dijagnoze bolesti, indolentni ne-Hodgkinovi limfomi smatraju se već diseminiranim u 90%.

U visoko agresivnom limfomu, klinički se simptomi odvijaju vrlo brzo, stoga pacijenti imaju generalizirani tumorski proces kada se liječe.

Ne-Hodgkinov limfom karakterizira raznolika klinička slika, kao i kod bilo koje druge bolesti. Međutim, s određenom lezijom limfoidnog tkiva, u ovoj malignoj bolesti postoje tri vrste kliničkih simptoma. Prvo, to je simptom limfadenopatije, u kojem se povećava jedan ili više limfnih čvorova. Drugo, pojavljuje se eksranodalni tumor koji ima kliničku sliku zahvaćenog organa (na primjer, to mogu biti limfomi želuca, konjunktiva, koža, središnji živčani sustav itd.). Treće, postoji opća slabost, grozničav porast temperature, tjelesna težina se brzo gubi tijekom sistemske manifestacije patološkog procesa.

U određenim slučajevima, kliničku sliku ne-Hodgkinovog limfoma karakterizira istovremena uključenost limfnih čvorova i drugih tkiva, kao i sustava.

Uglavnom, u ne-Hodgkinovom limfomu, gotovo 45% pacijenata ima ekstranodalnu leziju. A 80% ima agresivnu leziju.

Među najčešćim lokalizacijama ekstranodalnih ne-Hodgkinovih limfoma smatraju se gastrointestinalni trakt (10-15%), glava i vrat (10-20%). Za bronhopulmonalni sustav, tumorski proces je karakterističan za 40-60%, te je sekundarna manifestacija.

Krajem dvadesetog stoljeća povećao se broj primarne dijagnostike ne-Hodgkinovog limfoma središnjeg živčanog sustava. Oni su 1–1,8%. Vrlo rijetko ovaj limfom utječe na bubrege i mjehur (od 0,2 do 1%).

Za dijagnozu, tijekom pregleda, važno je isključiti odsutnost ili prisutnost ekstranodalnih lezija i prodora tumora u koštanu srž.

Ne-Hodgkinov stadij limfoma

Klasifikacija ne-Hodgkinovih limfoma utvrđena je na temelju morfološke strukture i stupnja malignosti. Postoje tri stupnja: niska, srednja i visoka. No, faze - četiri.

Postavljanje ne-Hodgkinovih limfoma provodi se u skladu s modificiranom klasifikacijom.

Prvi stadij (I) ne-Hodgkinovog limfoma očituje se jednom pojedinačnom lezijom limfnog čvora ili jednog tumora bez lokalnih manifestacija.

Drugi stadij (II) ne-Hodgkinovog limfoma uključuje lezije nekoliko limfnih čvorova ili manifestacije ekstranodalne prirode na jednoj strani dijafragme s ili bez lokalnih simptoma. Ova faza u B-staničnim oblicima i CCL-u se dalje dijeli na resektabilnu, pri čemu se tumor može ukloniti, a nerecesibilan, nemajući takvu mogućnost.

Treća faza (III) uključuje ne-Hodgkinove limfome s lokalizacijom tumora na obje strane dijafragme, u prsima, s širenjem patološkog procesa u trbušnoj šupljini, kao i epiduralnim tipovima tumora.

Četvrta faza (IV) ne-Hodgkinova limfoma je posljednja i najteža faza u kojoj primarna lokalizacija tumora više ne ovisi. U ovoj fazi, ne-Hodgkinov limfom je lokaliziran u koštanoj srži i središnjem živčanom sustavu, a kostur je uključen u patološki proces.

Tretman ne-Hodgkinovog limfoma

U liječenju bolesnika s agresivnim i indolentnim oblicima ne-Hodgkinovih limfoma, pokušavaju postići maksimalno preživljavanje i poboljšati kvalitetu života. Uspjeh u ostvarivanju ciljeva uvelike ovisi o tipu tumora i stupnju bolesti. Tijekom lokaliziranog tijeka patološkog procesa važna točka je potpuno uništenje tumora, produljenje života bolesnika i moguće izlječenje.

Ne-Hodgkinov limfom s generaliziranom lokalizacijom liječi se metodama antitumorske terapije palijativnom skrbi, čiji je cilj povećanje trajanja života i poboljšanje njegovih kvaliteta.

Za bolest u terminalnom tijeku provodi se palijativno liječenje kako bi se poboljšala kvaliteta života. Ova vrsta liječenja uključuje pomoć u obliku simptomatske terapije, duhovne, društvene, vjerske i psihološke podrške.

Agresivni ne-Hodgkinovi limfomi, s povoljnim prognostičkim čimbenicima, postižu izlječenje u 40% slučajeva.

Bolesnici s agresivnim ne-Hodgkinovim limfomima povoljne prognoze propisani su standardnom terapijom lijekom prema shemi HASOR (CHOP), uključujući intravensko davanje prvog dana takvih lijekova kao što su: doksorubicin 50 mg / m2, Oncovine 1,4 mg / m2 i Ciklofosfamid 750 mg / m2, I također propisati unutar Prednisolone od prvog do petog dana na 40 mg / m2. Tečajevi polihemijske terapije provode se svaka tri tjedna kako bi se postigla apsolutna remisija u ranim fazama i povećalo preživljavanje.

Ne-Hodgkinov limfom s djelomičnom regresijom liječi se terapijom lijekovima uz dodatak radioterapijskih komponenti za liječenje zahvaćenih područja.

Poseban problem u liječenju su stariji pacijenti. Postoji određena ovisnost pozitivne terapije o dobi. Kompletna remisija može se postići do četrdeset godina u 65% slučajeva, a nakon šezdeset - samo 37%. Nadalje, smrtnost od toksičnosti opažena je unutar 30%.

Godine 1996. HAZOR shema je modificirana povećanjem trajanja terapije na osam dana i podjelom doza lijekova (ciklofosfamid, doksorubicin) u dvije doze prvog i osmog dana. Takva promjena sheme dala je pozitivne rezultate. U ovom slučaju, stariji bolesnici se dodaju kemoterapiji s Rifuksimabom, što povećava stopu preživljavanja tri puta.

Za liječenje bolesnika s recidivom ne-Hodgkinovog limfoma, koji su uglavnom karakterizirani generalizacijom, koriste se određene taktike. Prije svega, to ovisi o tipu tumora i njegovom tipu, prethodnom liječenju, tjelesnom odgovoru na prvu liniju terapije, starosnoj kategoriji, općem somatskom stanju bolesnika, njegovom urinarnom i kardiovaskularnom sustavu, kao i stanju koštane srži.

Općenito, lijekovi prve linije ne koriste se za liječenje progresije i ponovnog pojavljivanja ne-Hodgkinovih limfoma. Ali ako se bolest razvije kasnije od godinu dana, od postignute potpune remisije moguće je imenovanje izvorne sheme.

Drugi stadij bolesti, difuzna ne-Hodgkinova limfoma velikih stanica, nepovoljne vrijednosti MPI i veličine velikih tumora imaju veći rizik za ponovnu pojavu bolesti.

Terapija visokim dozama koristi se za liječenje primarnog oblika refraktornih bolesnika i pacijenata s recidivom ne-Hodgkinovog limfoma. Također se naziva "terapija očaja". Kompletna remisija se postiže s ovim oblikom bolesti, možda manje od 25% i onda je kratka. U ovom slučaju, pacijentima se propisuje kemoterapija visoke doze, ali uz obvezno dobro fizičko stanje.

Ova metoda liječenja koristi se kod pacijenata s agresivnim limfomima kod prvog recidiva bolesti.

Za liječenje indolentnih limfoma nema specifičnih standarda u liječenju. To je zbog osjetljivosti tumora na sve metode terapije, a ne na početku izlječenja. Stoga se koristi tradicionalna metoda kemoterapije. To dovodi do kratkoročnih remisija, koje postupno prelaze u recidive.

Ozračivanje, kao neovisno liječenje ne-Hodgkinovog limfoma, pomaže samo u prvoj fazi bolesti ili (IE). Ukupna doza od 25 Gy je sasvim dovoljna za liječenje tumora male veličine, a za drugu, treću i četvrtu fazu potrebno je dodati terapijske metode zračenju (30–36 Gy).

Bilo koje ekstranodalne tumorske lezije započinju s liječenjem standardnim režimima. U tu svrhu, klorbutin 5 mg primjenjuje se oralno prva tri dana s 75 mg prednizolona prvog dana, 50 mg drugog dana i 25 mg trećeg dana.

Tečajevi monokemoterapije ponavljaju se nakon 14 dana. Ili propisuju CVP režim: prvog dana se daju intravenske injekcije Vincristina 1,5-2 mg, od prvog do petog dana - intramuskularni i intravenski ciklofosfamid 400 mg / m2 s Prednizonom 60 mg / m2 unutar pet dana zaredom. U roku od tri tjedna trebao bi biti prekid između tečajeva. Takvo liječenje ne-Hodgkinovog limfoma produžuje život pacijentima, ali ne povećava status bez recidiva. Terapija lijekovima provodi se prije početka potpune remisije. I na kraju - radijacijska terapija prema indikacijama.

Svrha Interferona subkutano 3 milijuna IU tri puta dnevno tijekom jedne i pol godine podupire imunološki sustav oslabljenog organizma.

Trenutno se sve više koristi lijek Rituksimab, koji ima poguban učinak na maligne stanice patološkog procesa. Koristi se i mono iu kombinaciji s drugim lijekovima.

Prognoza ne-Hodgkinovog limfoma

Prognoza bolesti napravljena je prema procjenama MPI ili tumorske skale. Za svaki štetni znak stavite 1 bod s njihovim naknadnim zbrajanjem.

Ako se ne-Hodgkinov limfom procjenjuje od 0 do 2 boda, onda je prognoza bolesti povoljna, od 3 do 5 - tijek bolesti je nepovoljan, od 2 do 3 - neizvjesna prognoza. Kada se dobiju podaci, propisuje se odgovarajući tretman.

Pozitivna prognoza bolesti je moguća kod B-staničnih oblika nego kod T-staničnih. Osim toga, postoje različiti čimbenici: dob, tip tumora, stupanj i stadij bolesti.

Ne-Hodgkinovi limfomi gastrointestinalnog trakta, pljuvačne žlijezde i orbite mogu se pripisati povoljnoj prognozi s petogodišnjim preživljavanjem, a ne-Hodgkinovi limfomi, kosti, jajnici i mliječne žlijezde dovedu do negativnog rezultata.