172. Liječenje agresivne fibromatoze (desmoidni tumor)

Program liječenja primarnih i rekurentnih desmoidnih tumora temelji se na lokalnoj distribuciji i lokalizaciji procesa.

172.1. Kirurška metoda kao neovisna vrsta liječenja koristi se pod uvjetom da je moguće izvršiti radikalnu kiruršku intervenciju (R0).

Postoperativna radijacijska terapija (SOD 50-60 Gy, ROD 2 Gy) izvodi se u prisutnosti rezidualnog tumora (R1, R2), kao i kod pacijenata s visokim rizikom recidiva nakon uklanjanja desmoidnih tumora velikih veličina. Kod R1, R2, ako to ne dovodi do izraženog funkcionalnog oštećenja, predlaže se ponovno liječenje.

U prisutnosti intraabdominalnog rezidualnog desmoidnog tumora, mogućnost radioterapije se razmatra pojedinačno u slučaju neuspjeha sistemskog liječenja.

172.2. Radioterapija (SOD 60 Gy, ROD 2 Gy) kao neovisna metoda liječenja koristi se za ekstraabdominalne i abdominalne desmoide koji se ne mogu odstraniti ili zbog nemogućnosti operacije zbog visokog operativnog rizika. Kod nedovoljne radijacijske terapije provodi se sustavno liječenje. Ako se tumor može resektirati i njegovo uklanjanje nije povezano s visokim rizikom za život pacijenta, provodi se kirurška intervencija.

Terapijski odgovor na sistemsko liječenje i zračenje može se razviti od nekoliko mjeseci do godina. Stabilizacija rasta desmoidnog tumora može se smatrati pozitivnim terapijskim učinkom. U nekim slučajevima, u budućnosti, moguća je spora (2-3 godine) djelomična i potpuna regresija tumora.

172.3. Sistemsko liječenje uključuje kemoterapiju s niskim dozama citostatika, hormonsku terapiju, kemoterapiju, sličnu kemoterapiji sarkoma mekih tkiva (sheme koje sadrže doksorubicin i doksorubicin). U prvoj fazi liječenja sustava koriste se najmanje toksični režimi.

Metotreksat 30 mg / m2 intravenski 1. dan

(maksimalna pojedinačna doza do 50 mg);

Vinblastin 6 mg / m2 intravenski 1. dan

(maksimalna pojedinačna doza do 10 mg / m2)

Razmak između tečajeva je 7-14 dana. Uobičajeno trajanje liječenja je 1 godina ili dok se proces ne stabilizira.

Metotreksat 30 mg / m2 intravenski prvog dana (maksimalna pojedinačna doza do 50 mg / m2);

Vinorelbin 20 mg / m2 intravenski 1. dan

Razmak između tečajeva je 7-14 dana. Uobičajeno trajanje liječenja je 1 godina ili dok se proces ne stabilizira.

172.3.3. Tamoksifen 1 mg / kg oralno dnevno do regresije ili stabilizacije procesa (u odsutnosti preosjetljivosti na tamoksifen, hiperplazija endometrija, očne bolesti (uključujući katarakte), hiperlipidemija, leukopenija, trombocitopenija, hiperkalcemija, tromboflebitis, tromboembolijska bolest (t. sati u povijesti)).

Materijali za kongrese i konferencije

IX RUSKI ONKOLOŠKI KONGRES

ULOGA HORMONOTERAPIJE U TRETMANU DESMOIDNIH VLAKOVA

SL Daryalova, A.V. Boyko, O.V. Novikova, N.M. Gurevich
MNOI ih. PA Herzen, Moskva

Desmoidni fibromi (sinonim za agresivnu fibromatozu) su mezenhimski tumori mekih tkiva. Povijesno gledano, odvajanje desmoidnih fibroida (DF) u istinito (raste unutar mišića rectus abdominis) i extraabdominal, iako je histološka struktura tih tumora apsolutno identična. Dugo je vrijeme među patolozima postojala pretpostavka da je DF rezultat reaktivnog procesa u tkivima, ali genetske studije su omogućile potvrdu prave tumorske prirode patologije. DF, kao i druge novotvorine, su monoklonske, tj. Potječu iz jedne stanice. Makroskopski, DF predstavljaju jedan ili više gustih čvorova ili infiltrata bez jasnih granica, a pod mikroskopom nije vidljiva stanična tipičnost tumora - to su polja vlaknastog vezivnog tkiva s interspersiranim fibroblastima i fibroblastima. S takvom naizgled bezopasnom mikroskopskom esencijom, klinički DF pokazuju izraženu agresivnost u obliku brzog rasta, čija brzina prelazi onu nekih sarkoma mekog tkiva, zahvaćenost susjednih anatomskih struktura, a ponekad i usuraciju temeljne kosti. U slučaju očekivane taktike ili neadekvatnog liječenja, DF može doseći goleme količine i težine od 20-30 kg. S takvom lokalno-destruktivnom aktivnošću, DF ne proizvodi regionalne ili udaljene metastaze. U bolesnika s velikim desmoidima nema rakašne kaheksije karakteristične za maligne tumore. Neposredni uzrok smrti u slučaju DF-a može biti kompresija vitalnih organa ili krvnih žila od strane tumora, krvarenje zbog ulceracije velikih čvorova.

DF su vrlo rijetke patologije - 2-4 slučaja na 1 milijun ljudi godišnje i samo 0,03-0,1% među humanim tumorima mekih tkiva. Niska učestalost otežava proučavanje te patologije i sistematizira akumulirano iskustvo, jer svaka pojedina klinika ima samo mali broj opažanja. Tako, među publikacijama za razdoblje od 2000. do 2004. godine, više od trećine članaka opisuje samo jedan klinički slučaj, au najznačajnijim radovima nalaze se podaci o 18, 72, 83 bolesnika u 25-27 godina praćenja. U Moskvi u njima. PA Herzen radi na problemu DF već više od 50 godina, a danas Institut ima jedinstveno iskustvo u liječenju 376 pacijenata koji pate od agresivne fibromatoze. Budući da su mnogi pacijenti, osim primarnog liječenja, opetovano primali različite tipove terapije za recidiva, uspjeli smo analizirati učinkovitost ovih učinaka u 781 slučaju. Za tako dugo razdoblje, stavovi o etiologiji, patogenezi i liječenju DF-a doživjeli su značajnu evoluciju.

Etiologija DF danas je nejasna. Kao razlozi njihovog razvoja raspravlja se o genetskim poremećajima, endokrinim čimbenicima, a možda io prijašnjim traumama. U 15% bolesnika bilo je moguće identificirati somatske mutacije gena APC (gen adenomatoznog polipoza kolona), čija je funkcija regulacija staničnog sadržaja proteina β-katenina. Povećanje sadržaja ovog proteina dovodi do povećane proliferativne aktivnosti fibroblasta. Mutacije ARS gena mogu uzrokovati nastanak Gardnerovog sindroma - obiteljskog adenomatoznog polipoza debelog crijeva, koji je obvezujući prekancerom. U ovom sindromu, DF se pojavljuje 1000 puta češće nego u populaciji, au 80% slučajeva operativna intervencija izaziva faktor - hemikolonektomiju. Smatra se da bi se desmoidni fibromi trebali smatrati izvan-crijevnim manifestacijama Gardnerovog sindroma. Dobiveni su podaci o drugim genetskim defektima u DF-u, a to su povećana ekspresija anti-apoptotičkih proteina Bcl-2, Bcl-XL, preživjeli NF-kB, smanjena ekspresija pro-apoptotičnog proteina Bax. Međutim, ove se studije odlikuju iznimno malim brojem opažanja, a njihove rezultate treba poboljšati, razviti, analizirati i sistematizirati. Činjenica da se DF često kombinira s drugom patologijom vezivnog tkiva (neurofibromatoza, anomalije razvoja kostiju) svjedoči u korist genetskih poremećaja u etiologiji DF.

Postulat o etiološkoj ulozi hormonalnih poremećaja u razvoju desmoidnih fibroida dali su Geschickter i Lewis (1935), koji su otkrili da desmoidi aktivno akumuliraju hormone prednjeg režnja hipofize. Godine 1944. Lipschutz i Girsmali u pokusima na životinjama uvođenjem estrogena u stijenku prsnog koša u 100% slučajeva dobili su tumore slične strukturi desmoidima, koji su se resorbirali nakon prestanka ovih injekcija. U daljnjim istraživanjima, Lipschutz et al. (1956) zabilježili su inhibiciju rasta induciranih tumora davanjem testosterona, progesterona, deoksikortikosterona. Godine 1980. Loch i Baer također su primili desmoidne tumore u eksperimentu kada su životinjama davane velike doze estrogena. Eksperimentalni podaci o sudjelovanju estrogena u patogenezi desmoidnih fibroida također su potvrđeni kliničkim opažanjima. Havry (1982) je utvrdio da je stopa rasta desmoida kod muškaraca u bilo kojoj dobi približno jednaka i niska. Kod žena se tijekom cijelog životnog vijeka stopa rasta tumora značajno mijenja - kod djevojčica je niska, u reproduktivnoj dobi udvostručuje se i utrostručuje, dostiže maksimum kod žena u premenopauzi. Nakon menopauze, brzina rasta desmoida smanjuje se gotovo na izvornu, približavajući se stopi rasta muškaraca. Mnogi istraživači su zabilježili ubrzanje rasta tumora kod žena tijekom trudnoće. Opisan je slučaj razvoja velikog desmoida mekih tkiva bedra kod čovjeka na pozadini dugotrajnog liječenja estrogena za rak prostate. Nakon otkazivanja hormona, tumor se polako resorbirao.

Činjenica da većina pacijenata s pažljivim ispitivanjem podsjeća da je nastanku formacije prethodila kontuzija mekog tkiva, ili prijelom udova, svjedoči u korist ozljede u etiologiji DF-a. Neki su se pacijenti profesionalno bavili sportom. U nekim slučajevima, DF se pojavio na mjestu intramuskularnog, nakon ugriza osice. Protivnici te teorije iznijeli su argument da visoka učestalost ozljeda mekih tkiva ne odgovara ekstremno niskoj učestalosti DF.

U pravilu, u bolnicama opće kirurgije ili onkologije, zbog nepoznavanja ove patologije, uklanja se DF, nakon čega se nastavlja kontinuirani rast tumora već u neposrednom poslijeoperacijskom razdoblju. Pacijent započinje put od kirurga do kirurga, povećava količinu kirurških koristi, ali neizbježan rezultat je teška invalidnost zbog sakaćenja i progresivnog rasta desmoida. Prema našim podacima, učestalost recidiva nakon kirurškog liječenja iznosi 94%, prema mišljenju stranih autora - 24-87%. Proučavajući ove svojevrsne novotvorine dugi niz godina, smatramo da je neuspjeh kirurškog liječenja, posebice s izvanabdominalnom lokalizacijom, uzrokovan morfološkim značajkama DF: apozicijski obrazac rasta, odsutnost kapsule i prisutnost izdanaka - spikula, koje se mogu proširiti na mnoge niz tumora.

Nezadovoljavajući rezultati kirurškog liječenja bili su preduvjet za pokušaj dodatnog antitumorskog liječenja: zračenja i kemoterapije.

40-ih godina u Moskovskom istraživačkom institutu za njih. PA Herzen je po prvi put počeo koristiti zračenje kao neovisnu metodu liječenja u bolesnika koji nisu bili podvrgnuti operaciji ili koji su odbili amputaciju ili eksartikulaciju. Usprkos činjenici da je riječ o vrlo velikim lezijama, rezultati su nadmašili sva očekivanja: kada se promatraju 15-20 godina, učestalost recidiva nije prelazila 15%, pa čak i tada su to bili marginalni relapsi ili rast nastavkom, koji je razmatran. zbog nedovoljne izloženosti. Ne postoji radiobiološko objašnjenje za visoku učinkovitost radioterapije za ove tumore, koja se sastoji uglavnom od vlaknastog vezivnog tkiva s pojedinačnim fibroblastima i fibroblastima. Međutim, znanost poznaje i druge primjere kada su činjenice ispred njihova tumačenja. Na temelju tog iskustva, predložili smo korištenje terapije zračenjem kao komponentom kombiniranog liječenja za resektabilne desmoide. Preoperativno i postoperativno zračenje ekstraabdominalnog DF smanjilo je stopu recidiva s 94% na 27,5% i 53,6%. Ti su pokazatelji potaknuli nas da odustanemo od kirurškog liječenja čak i resektabilnih tumora i dajemo prednost neovisnoj radioterapiji. Ipak, unatoč relativno visokoj djelotvornosti radioterapije, njezina je upotreba često nemoguća zbog potrebe da se dovede radikalna doza u prevelike količine tkiva, s velikim trofičkim promjenama u epitelnim tkivima kao rezultat višestrukih operacija i ranije zračenja. Stoga smo nastavili tražiti druge mogućnosti liječenja desmoidnih fibroida.

Unutar zidova Moskovskog instituta za istraživanja za njih. PA Herzen je po prvi put u našoj zemlji u liječenju desmoidnih fibroida počeo testirati kemoterapiju. Sumirajući ovo iskustvo danas, možemo reći da, kada DF, 2 lijeka imaju antitumorske učinke: vinblastin i metotreksat, što opravdava njihovo uključivanje u složeni tretman.

Kemoterapija omogućuje liječenje velikog broja pacijenata. Istovremeno, nemoguće je ne uzeti u obzir negativne aspekte utjecaja tih utjecaja na nosioce organizma-tumora, osobito u djetinjstvu i reproduktivnoj dobi. Analiza vlastitog dugogodišnjeg iskustva u liječenju bolesnika s DF-om otkrila je uvjerljive znakove ovisnosti tih tumora o hormonima. Dakle, među odraslim pacijentima prevladavaju mlade žene (80%). Često je pojava tumora ili razvoj relapsa povezana s trudnoćom (u 24,3% bolesnika). Postoje slučajevi spontane regresije desmoidnih fibroida u žena s početkom menopauze. Pacijenti obično imaju istodobnu ginekološku patologiju - endometriozu, miome uterusa, različite menstrualne poremećaje. Kod muškaraca dolazi do taloženja adipoznog tkiva u ženskom tipu (76%), ginekomastije (75%), nikada kod istinskih desmoida. Raspodjela bolesnika prema starosti pojavljivanja DF također ukazuje na uključenost spolnih hormona u patogenezu ove bolesti. Uvjerljivi dokazi u korist hormonske ovisnosti DF-a bili su osnova za uključivanje hormonske terapije u kompleksni tretman DF-a.

Studija je započela 70-ih godina 20. stoljeća. Budući da su, prema kliničkim promatranjima, estrogeni imali vodeću ulogu u patogenezi DF-a, počeli smo primjenjivati ​​tamoksifen antiestrogen i dobili dobar učinak - kada je hormonska terapija bila kombinirana s kemoterapijom ili radioterapijom, brzina resorpcije tumora bila je značajno ubrzana, što je u nekim slučajevima smanjilo trajanje liječenja. Rezultati hormonskog pregleda pacijenata tijekom vremena omogućili su nam da utvrdimo da je povećanje razine estradiola nepovoljan prognostički čimbenik u odnosu na pojavu recidiva ili povećanje stope rasta tumora.

Do danas imamo iskustvo u hormonskom liječenju 82 bolesnika s desmoidnim fibromima. U ranim fazama, hormonska terapija je korištena uz radioterapiju i / ili kemoterapiju paralelno ili sekvencijalno (67 osoba). Dodatak hormonske terapije omogućio je ne samo značajno ubrzati stopu resorpcije tumora, već i smanjiti stopu recidiva na 7,2% tijekom praćenja od 1 godine do 13 godina. Nezavisno liječenje hormonskom terapijom započelo je u 15 bolesnika (7 muškaraca i 8 žena) u dobi od 2,5 do 68 godina (u prosjeku 32,3 godine). Prosječna dob otkrivanja desmoidnih mioma iznosila je 25,4 godine (od 0 do 64 godine). U 10 slučajeva zabilježena je lokalizacija izvan abdominalnog tumora, u 3 bolesnika - abdominalna, u 2 - kombinacija abdominalnih i ekstra-abdominalnih lokalizacija. Za primarni tumor, 4 osobe su primile liječenje, zbog recidiva na mjestu ranije postojećeg tumora, 8 osoba; u vezi s pojavom DF-a u drugom anatomskom području - 2 pacijenta (abdominalni + prsni zid; trbušni + rameni pojas). Bolesnici s recidivom imali su u povijesti 1 do 5 operacija, u 4 slučaja u kombinaciji s radijacijskom terapijom iu 1 s kemoterapijom, odnosno mogućnosti tradicionalnih metoda liječenja bile su oštro ograničene. Početne veličine desmoida i njihova dinamika tijekom liječenja procijenjene su na temelju rezultata ultrazvuka i kompjutorske tomografije. Tijekom razdoblja promatranja, sve žene su dodatno podvrgnute ultrazvuku zdjelice kako bi odredile stanje reproduktivnih organa i procijenile utjecaj hormonske terapije. Treba napomenuti da su svi bolesnici u reproduktivnoj dobi imali popratnu hormonsku zavisnu patologiju genitalnih organa (fibroidi, adenomioza). Samo-hormonska terapija provedena je s anti-estrogenskim tamoksifenom. Prvo, doza uzeta za liječenje raka dojke u žena u postmenopauzi iznosila je 20-40 mg dnevno. Kasnije, uzimajući u obzir mladu dob i, posljedično, visoku hormonsku aktivnost spolnih žlijezda, kao i analizu stranih iskustava, doza tamoksifena povećana je na 1 mg / kg (dnevna doza bila je 50-80 mg). U slučajevima kada je tijekom liječenja tamoksifenom uočeno povećanje razine estradiola u krvi ili pojavljivanje folikularnih cista u ženskih jajnika, bolesnici su prebačeni na agoniste hormona koji oslobađaju gonadotropin. Trajanje hormonske terapije u vrijeme analize rezultata iznosilo je u prosjeku 11,9 mjeseci. (od 4 do 28 mjeseci.). Pozitivan učinak liječenja u obliku potpune ili djelomične resorpcije čvorova ili stabilizacije njihove veličine utvrđen je u 14 od 15 bolesnika (92,9%). Nezavisna hormonska terapija bila je neučinkovita samo kod jednog pacijenta tijekom 6 godina, pri čemu se veličina čvorova tijekom liječenja nastavila postupno povećavati. Zbog njezine mlade dobi, pacijent je primio nisku dozu tamoksifena - prvo, 5 mg / dan. s pozitivnim trendom 8 mjeseci. Međutim, tijekom sljedećeg istraživanja ustanovljen je rast čvorova, a doza je povećana na 10 mg, što je opet omogućilo pozitivan trend. Međutim, nakon još 6 mjeseci, rast čvorova je nastavljen i pacijent je prebačen na kemoterapiju (vinblastin 5 mg / m² + metotreksat 20 mg / m²). Specifičan tretman tijekom 2 godine (s prekidima) omogućio je stabilizaciju procesa. Posljednjih 1,5 godina pacijent je promatran bez liječenja i bez znakova kontinuiranog rasta tumora ramena i podlaktice. Stabilizacija procesa postignuta je kod 4 osobe (2 žene i 2 muškarca), a sve one nastavljaju hormonsko liječenje kako bi se spriječio nastavak rasta i teoretski moguće postizanje resorpcije čvorova. Dosadašnje iskustvo pokazalo je da se s DF stabilizacijom može smatrati pozitivnim učinkom. Obično slijedi spora (unutar 2-3 godine) potpuna resorpcija, ili ožiljci ostaju. Nastavak rasta nakon stabilizacije izuzetno je rijedak. Djelomična resorpcija čvorova zabilježena je u 6 bolesnika (3 muškarca i 3 žene). Kompletna resorpcija tumora na pozadini neovisne hormonske terapije zabilježena je u 4 bolesnika. Dvije žene su izliječene od desdomida abdomena nakon 6 i 14 mjeseci. hormonska terapija, pod nadzorom bez relapsa - 1,8 i 2,6 g. 26-godišnji bolesnik došao je u Moskovski regionalni istraživački centar za relaps nakon 5 operacija i zračenja u dozi od 35 Gy. Na bedru i potkoljenici određen je lanac čvorova DF od 2 do 5 cm u promjeru. Nakon 2 godine hormonske terapije (tamoksifen 20-60 mg, zoladeks), opažena je potpuna resorpcija tumora, 5 godina promatranja bez relapsa. Treći bolesnik primio je u Zavod recidiv uha nakon dvije operacije. Potpuna resorpcija obrazovanja zabilježena je nakon 10 mjeseci uzimanja tamoksifena (60 mg / dan), bolesnik je ostao na hormonskoj terapiji kako bi spriječio recidiv.

Unatoč očiglednoj kliničkoj učinkovitosti tamoksifena, mehanizam njegovog djelovanja u DF-u i razlozi nedostatka učinka kod određenog broja pacijenata još nisu jasni. Vjeruje se da je glavni mehanizam djelovanja tamoksifena kompetitivno vezanje na estrogenske receptore (ER), što sprječava da estrogeni spajaju te receptore i pokreću sintezu proteina. Ovaj mehanizam objašnjava visoku učinkovitost tamoksifena u liječenju ER-pozitivnog raka dojke, ali dugoročne studije su pokazale da je određeni postotak pacijenata s ER-negativnim rakom dojke također osjetljiv na tamoksifen. Ovaj fenomen se objašnjava mehanizmima antiproliferativnog učinka tamoksifena koji su nezavisni od ER: inhibicija aktivnosti protein kinaze C, vezanje na kalmodulin i inhibicija cAMP fosfodiesteraze, učinak na faktore rasta (TGF-P, IGF-I, IGF-II). Rad na definiranju ER u tkivu desmoidnih fibroma odlikuje se iznimno malim brojem ispitanih bolesnika. Prema njihovim rezultatima, u većini slučajeva desmoidi su ER-negativni tumori. U tom smislu treba razjasniti mehanizme djelovanja tamoksifena na desmoidne fibroide.

Prema tome, prema suvremenim spoznajama, čini se da je DF teška patologija vezivnog tkiva, koju karakterizira visoka sklonost progresiji i recidivu pri korištenju tradicionalnih metoda liječenja. Uspješni pokušaji hormonske terapije, u potpunosti sukladni konceptu DF-a kao sistemske bolesti ovisne o hormonima, kao i niska učestalost nuspojava u usporedbi s kemoterapijom i radijacijom ukazuju na to da razvoj ovog područja obećava u liječenju bolesnika s agresivnom fibromatozom. U Moskvi u njima. PA Herzen nastavlja istraživanja vezana uz korištenje različitih mogućnosti za hormonsku terapiju, ali pozitivno iskustvo koje je do sada stečeno omogućuje preporuku neovisne anti-estrogenske terapije kao primarnog liječenja kod pacijenata koji su se prijavili za novodijagnosticirani DF i za recidiva nakon operacije, zračenja ili terapije lijekovima. tretman.

Agresivna fibromatoza i njezine metode liječenja - odgovori i savjeti za vaša pitanja

Struktura i uzroci desmoida. Do početka

Fibrocit, stanica vezivnog tkiva, postaje izvor tumora u desmoidu. Kada se u njemu formira prekomjerna količina beta-katenina, ona se pretvara u desmoidnu stanicu. Ovaj protein je regulator normalne aktivnosti fibrocita, a kada se poveća, počinje prekomjerna aktivnost, što dovodi do ubrzanog rasta i pojave tumora.

VAŽNO: Kod odraslih bolesnika liječenje desmoidnom terapijom zračenjem daje dobre rezultate, a čak se i regresija neoplazme može stabilizirati.

Postoji nekoliko razloga za povećanje proizvodnje beta-katenina. Jedna od njih je mutacija u genu APC, koja je odgovorna za unutarstaničnu regulaciju količine B-katenina. Drugi razlog je prekomjerna proizvodnja PDGF-a, faktora rasta izvedenog iz trombocita, koji opet povećava sadržaj B-katenina. Desmonid se često javlja tijekom trudnoće, kao i na mjestima ubrizgavanja estrogena u mišiće. Ponekad se desmoid može razviti na mjestima kirurških zahvata, trauma i jednostavnih intramuskularnih injekcija.

Statistika bolesti

Desmoid je vrlo rijetka patologija. Liječnici fiksiraju oko 2-4 slučaja na milijun ljudi godišnje, a udio desmoida među ostalim tumorima mekog tkiva je samo 0.03-0.1%. Zbog niske učestalosti patologije, teško je proučavati i sistematizirati akumulirano iskustvo. Na primjer, među publikacijama iz 2000. do 2004. oko trećine članaka opisuje samo jedan klinički slučaj, a najznačajniji od njih daju podatke samo o 18, 72 i 83 bolesnika u četvrtini stoljeća promatranja.

Simptomi desmoidni. Do početka

Desmoid se može opaziti u bilo kojem dijelu tijela gdje postoji vezivno tkivo. Ako je tumor lokaliziran u ekstremitetima, tada se pojavljuje samo na savitljivim površinama, tj. U glutealnoj regiji, na bedrima, na stražnjem dijelu potkoljenice, na prednjim površinama podlaktice i nadlaktice. Izvor rasta tumora je uvijek duboko tkivo, što omogućuje da se razlikuje od drugih tumora.

Izgled desmoidan

Tumor obično raste vrlo sporo, a nakon relapsa desmoid brzo raste do veličine nedavno uklonjenog tumora, a ponekad ga čak i nadmaši. Često postoji nekoliko tumora koji su uobičajeni u jednoj anatomskoj regiji.

Izvana, desmoid izgleda poput gustog, gotovo neuklonjivog tumora koji se nalazi duboko u mišićima ili je nekako povezan s mišićnom masom. Također, pacijent može osjetiti bol.

VAŽNO: Većina pacijenata ima muški spol, a desmoidi se mogu pojaviti između dobi od djetinjstva i ekstremne starosti.

Dijagnoza desmoidna. Do početka

Dijagnoza tumora potrebna je kako bi se odredila njegova hormonska pozadina, ocijenilo stanje tumora i pojavljivanje najracionalnije metode liječenja. Također, dijagnoza određuje granice tumora, njegovu blizinu krvnim žilama, što je vrlo važno za planiranje operacije. MRI se najčešće koristi za dijagnosticiranje desmoida, jer omogućuje precizno određivanje granica tumora. Također, možda će vam trebati i analiza krvi za različite komponente, ultrazvuk i mnoge druge procedure. Što se više dijagnostičkih postupaka provodi, točnije će biti moguće odrediti prirodu tumora, njegovu veličinu i tijek bolesti.

Klasifikacija. Do početka

U medicini postoji klasifikacija desmoidnih fibroida. Postoje četiri skupine:

Skupina A - tumor do 5 cm.

Skupina B - tumor od 5 do 10 cm.

Skupina B - tumor od 11 do 20 cm.

Skupina G - tumor veći od 20 cm.

Liječenje desmoid. Do početka

Kirurško liječenje desmoida ne donosi željene rezultate - oko 70% bolesnika koji su podvrgnuti kirurškom zahvatu imali su lokalne recidive. Rizik od relapsa ne ovisi o spolu i mjestu operiranog tumora, a prvenstveno je povezan s agresivnošću samog desmoida. U suvremenoj medicini uporaba samo kirurškog liječenja smatra se pogrešnom.

Kod odraslih bolesnika liječenje desmoidne terapije zračenjem daje dobre rezultate, a čak se i regresija neoplazme može stabilizirati. Kemoterapija u djece se ne koristi, kao u ozračenim područjima, zone rasta kostiju se mogu zatvoriti, što će dovesti do ozbiljne deformacije kostura.

Trenutno se desmoid u djece liječi kirurškim zahvatom i dugotrajnom (do dvije godine ili više) terapijom anti-estrogenskim lijekovima i citotoksičnim lijekovima u malim dozama. Liječenje lijekovima provodi se i prije i nakon operacije.

Terapija lijekovima u djece

Cilj svakog preoperativnog liječenja je ograničiti tumor iz tkiva oko njega, zgusnuti ga, stabilizirati i smanjiti u veličini. Postoperativna terapija koristi se za sprečavanje recidiva iz mikroskopskih ostataka tumora.

Ako je pacijentu postavljena dijagnoza recidiva, onda novi tretman započinje kemohormonalnom terapijom.

Glavni uvjet za kirurško liječenje ovog tumora je radikalna priroda operacije. Ako je desmoid lokaliziran na mekim tkivima ekstremiteta, tada se recidiv može potpuno eliminirati amputacijom. Takva operacija sisanja organa prakticira se samo ako je tumor izrastao u zglob, izrastao u velike žile ili ima ogromne dimenzije.

Kako bi se tijelo sačuvalo, potrebno je pažljivo trošiti sve čvorove neoplazme. Ako je desmoid lokaliziran u glutealnoj regiji ili mekim tkivima bedra, tada bi se u desmoid mogao uključiti išijatični živac, što onemogućuje radikalnu intervenciju - bedreni živac se ne može prijeći, a bez prelaska preko njega nemoguće je potpuno ukloniti tumor. Isto se događa kada se tumor nalazi u živčanim trupovima gornjih ekstremiteta.

Zbog velike veličine tumorskih čvorova, prisutnosti velikih postoperativnih ožiljaka i nedostatka tkiva nakon operacija, glavni problem je plastičnost defekata uzrokovanih operacijama ekscizije tumora. Pogotovo ovaj problem je relevantan ako se desmoid lokalizira u trbuhu ili prsima. U tom se slučaju preporuča polipropilenska mreža ili drugi sintetički plastični materijali kako bi se zatvorili nedostaci koji se pojavljuju.

Desmoidni tumor

Desmoidni tumor (desmoidni, desmoidni fibroma, mišićna aponeurotska fibromatoza) je rijedak tumor vezivnog tkiva koji se razvija iz fascija, mišića, tetiva i aponeuroze. Mikroskopski lišen znakova maligniteta i nikada ne daje udaljene metastaze, dok su skloni lokalnom agresivnom rastu i čestim recidivima (često se ponavljaju), pa onkolozi smatraju desmoid kao uvjetno benigni tumor. To je 0.03-0.16% od ukupnog broja tumora. U 64-84% slučajeva zahvaćene su žene.

Kod slabijeg spola desmoidni se tumor obično javlja u drugom ili trećem desetljeću života, u 94% slučajeva otkriven je u bolesnika koji su rodili, au 6% slučajeva kod onih koji nisu rodili. Kod muškaraca, desmoid se češće dijagnosticira u djetinjstvu ili adolescenciji. U razdoblju nakon puberteta, broj slučajeva bolesti kod muškaraca naglo se smanjuje. Obično se uočava usporena progresija. Dijagnostiku i liječenje desmoidnih tumora provode stručnjaci iz područja onkologije, dermatologije, kirurgije, traumatologije i ortopedije.

Uzroci i patologija desmoidnog tumora

Uzroci razvoja desmoidnog tumora još su nejasni. Kao jedan od najvjerojatnijih čimbenika, stručnjaci smatraju traumatske ozljede mišića, ligamenata i aponeuroza (uključujući i tijekom poroda kod žena). Osim toga, istraživači ukazuju na moguću povezanost desmoidnog tumora s razinom spolnih hormona i nekih genetskih poremećaja. Prema statistikama, desmoid se dijagnosticira u 20% bolesnika koji pate od obiteljske adenomatoze, nasljedne bolesti uzrokovane genetskom mutacijom.

Desmoidni tumor je gust, obično jedan čvor koji ima vlaknastu strukturu. Boja tumora na rezu je sivkasto žuta. Mikroskopsko ispitivanje desmoidnog tumora pokazuje snopove kolagenih vlakana smještenih u različitim smjerovima i isprepletenih. Otkriveni su zreli fibroblasti i fibroblasti. Mitosi se javljaju vrlo rijetko. U ispitivanju vizualno nepromijenjenog okolnog tkiva, izrezanog zajedno s tumorom, mogu se detektirati mikroskopski elementi tumora.

Simptomi desmoidnog tumora

Desmoidni tumor može se razviti u bilo kojem dijelu tijela, ali najčešće se nalazi na prednjoj površini trbušne stijenke. Među prilično uobičajenim lokalizacijama su i leđa i ramena. Desmoidni tumori se rijetko pojavljuju na prsima, gornjim i donjim ekstremitetima, međutim, takve su novotvorine posebno važne jer su često smještene blizu kostiju i zglobova, intimno lemljene u obližnje formacije ili ih klijaju, ometajući pokretljivost zglobova, snagu i snagu kostiju.

Desmoidni tumori na rukama i nogama uvijek su lokalizirani na fleksorskoj površini ekstremiteta. Ovisno o karakteristikama oštećenja tkiva, razlikuju se četiri klinička tipa ekstraabdominalnih desmoidnih tumora: jedan čvor s lezijom okolne fascije, jedan čvor s oštećenjem fascijalnih omotača, više čvorova u različitim dijelovima tijela i maligna degeneracija desmoida - transformacija neoplazme u desmoidni sarkom.

Zajedno s ekstra-abdominalnim, intraabdominalnim i ekstra-abdominalnim desmoidnim tumorima mogu se nalaziti u mezenteriju tankog crijeva, u retroperitonealnom prostoru, u skrotumu i na području mjehura. Takve se novotvorine otkrivaju rjeđe od perifernih desmoida i desmoida prednje trbušne stijenke. Desmoidni tumori u području mezenterija često se kombiniraju s obiteljskom adenomatozom. Simptomi bolesti ovise o mjestu i veličini neoplazme, prisutnosti ili odsutnosti klijanja obližnjih organa i tkiva.

Za desmoidni tumor karakteriziran je spor rast i oligosimptomatski tijek. Kod velikih desmoidnih tumora može doći do bolova. Kada proklijaju zglobovi, moguće su kontrakture, kada kosti rastu - patološki prijelomi, a izrastaju unutarnji organi - disfunkcija tih organa. Tijekom vanjskog pregleda nađena je gusta, sedentarna neoplazma okruglog ili ovalnog oblika s glatkom površinom, smještena u debljini mišića ili povezana s mišićima i ligamentima.

Što je to i kako izgleda?

Kožni fibrom je benigni tumor koji se sastoji od vezivnog tkiva, živčanih stanica i masti. Većina tumora ima zaobljen oblik i izgledaju kao grašak.

Veličina fibroida u pravilu ne prelazi 3 cm, a tijekom vremena pečat raste, ali se događa vrlo sporo. S rastom fibroma mijenja se i njegova boja. Može varirati od ružičaste i crvene do plavkaste, smeđe, sive pa čak i crne.

Vrste fibroida i njihova lokalizacija

Fibroma se može pojaviti bilo gdje na tijelu. Mjesto lokalizacije ovisi o tipu tumora.
Postoje dvije glavne vrste fibroida kože: meke i tvrde.

Kratki videozapis govori o vrstama vlakana kože i njihovim značajkama. Osim toga, videozapis daje preporuke za dijagnozu i uklanjanje fibroida.

Meki fibrom je prilično rijedak oblik. Najčešće se nalazi na mjestima trenja: iza ušiju, ispod koljena, na kapcima, rukama, u vratu, prsima, preponama ili ispod pazuha. Meki tumor se sastoji od masnog tkiva i nalikuje naboranu vrećicu. Starije žene ili pretile osobe s opuštenom kožom obično su podložne njezinom obrazovanju. S godinama se povećava broj mekih fibroida.

Kratki videozapis govori o mekim fibroidima kože, o razlozima njihovog izgleda i kako ih ukloniti.

Česti su fibromi (dermatofibroma). Obično se nalazi na licu, udovima, prstima, sluznicama, leđima i ramenima. I može postojati pečat u obliku graška na koži i ispod nje. Ponekad se ovaj fibrom nalazi na nozi i nalikuje na bradavicu (rijedak oblik). Čvrsti fibrom je opažen i kod muškaraca i kod žena.

Simptomi, znakovi

Vrlo često se fibromi miješaju s drugim formacijama na koži: na primjer, s krticom, mladunčetom, papilom, polipima, senilnom keratomom, pa čak i manifestacijama zaraznog mekušca. Da ne biste pogriješili, morate znati glavne simptome bolesti. To uključuje:

  • male veličine (do 3 cm);
  • jasne granice;
  • mobilnost;
  • boju koja odgovara koži, a pri povećanju veličine - ljubičasto-plavičasta;
  • spor rast, praćen blagom promjenom boje;
  • krvarenje ako je oštećeno.

Važno je! Granice fibroida su uvijek jasno definirane.

Osim toga, svaki od tipova fibroids ima svoje, dodatne značajke.

Agresivno liječenje fibromatozom

(maksimalna pojedinačna doza do 50 mg);

Vinblastin 6 mg / m2 intravenski 1. dan

(maksimalna pojedinačna doza do 10 mg / m 2)

Razmak između tečajeva je 7-14 dana. Uobičajeno trajanje liječenja je 1 godina ili dok se proces ne stabilizira.

Metotreksat 30 mg / m2 intravenski 1. dan (maksimalna pojedinačna doza do 50 mg / m2);

Vinorelbin 20 mg / m2 intravenski 1. dan

Razmak između tečajeva je 7-14 dana. Uobičajeno trajanje liječenja je 1 godina ili dok se proces ne stabilizira.

172.3.3. Tamoksifen 1 mg / kg oralno dnevno do regresije ili stabilizacije procesa (u odsutnosti preosjetljivosti na tamoksifen, hiperplazija endometrija, očne bolesti (uključujući katarakte), hiperlipidemija, leukopenija, trombocitopenija, hiperkalcemija, tromboflebitis, tromboembolijska bolest (t. sati u povijesti)).

kalkulator

Besplatni troškovi rada

  1. Ispunite zahtjev. Stručnjaci će izračunati cijenu vašeg rada
  2. Izračunavanje troškova dolazi na poštu i SMS

Vaš broj prijave

Trenutno će se na mail poslati pismo s automatskom potvrdom s informacijama o aplikaciji.

Agresivna fibromatoza i metode njenog liječenja

gdje ići s agresivnom fibromatozom

Desmoidni fibromi (sinonim za agresivnu fibromatozu) su mezenhimski tumori mekih tkiva. Ova skupina tumora najbrojnija je i raznolika u svojoj histološkoj strukturi.

Trenutno postoji 115 odvojenih oblika tumora i tumorskih procesa. U dijagnostici i klasifikaciji neepitelnih tumora nastaju značajne poteškoće povezane s morfološkom sličnošću tumora različitog podrijetla u skupini benignih i malignih oblika.

Desmoid (desmoidni fibroma) je formacija vezivnog tkiva koja nalikuje fibomi u histološkom uzorku. Razlikuje se infiltrativnim rastom. Atipizam tkiva i stanica su blagi. Pojavljuje se uglavnom kod žena nakon poroda, u rijetkim slučajevima kod muškaraca i djece.

Makroskopski, DF predstavljaju jedan ili više gustih čvorova ili infiltrata bez jasnih granica, a pod mikroskopom nije vidljiva stanična tipičnost tumora - to su polja vlaknastog vezivnog tkiva s interspersiranim fibroblastima i fibroblastima. S takvom naizgled bezopasnom mikroskopskom esencijom, klinički DF pokazuju izraženu agresivnost u obliku brzog rasta, čija brzina prelazi onu nekih sarkoma mekog tkiva, zahvaćenost susjednih anatomskih struktura, a ponekad i usuraciju temeljne kosti. U slučaju očekivane taktike ili neadekvatnog liječenja, DF može doseći goleme količine i težine od 20-30 kg. S takvom lokalno-destruktivnom aktivnošću, DF ne proizvodi regionalne ili udaljene metastaze. U bolesnika s velikim desmoidima nema rakašne kaheksije karakteristične za maligne tumore. Neposredni uzrok smrti u slučaju DF-a može biti kompresija vitalnih organa ili krvnih žila od strane tumora, krvarenje zbog ulceracije velikih čvorova.

Ovisno o mjestu, postoji abdominalni (s lokalizacijom u debljini prednjeg trbušnog zida) i des-abdominalni desmoid. Ekstrabdominalna desmoidna ili agresivna fibromatoza često se promatra u mladoj dobi kod muškaraca i žena. Lokaliziran u zoni aponeuroze i fascije na udovima, ramenom pojasu, stražnjici. Razlikuje se brzim agresivnim infiltrativnim rastom, često se ponavlja, često malignim. Abdominalni desmoid odvija se relativno benigno, nije sklon malignitetu.

DF su vrlo rijetke patologije - 2-4 slučaja na 1 milijun ljudi godišnje i samo 0,03-0,1% među humanim tumorima mekih tkiva. Niska učestalost otežava proučavanje te patologije i sistematizira akumulirano iskustvo, jer svaka pojedina klinika ima samo mali broj opažanja.

Unatoč tome, u zidovima Moskovskog instituta za istraživanja za njih. PA Herzen liječi ovu bolest. Prvi put u našoj zemlji, kada su liječili desmoidne fibroide, tamo su počeli testirati kemoterapiju.

Kemoterapija omogućuje liječenje velikog broja pacijenata. U isto vrijeme, nemoguće je ne uzeti u obzir negativne aspekte utjecaja tih utjecaja na organizam - nosioca tumora, osobito u djetinjstvu i reproduktivnoj dobi. Analiza vlastitog dugogodišnjeg iskustva u liječenju bolesnika s DF-om otkrila je uvjerljive znakove ovisnosti tih tumora o hormonima. Dakle, među odraslim pacijentima prevladavaju mlade žene (80%). Često je pojava tumora ili razvoj relapsa povezana s trudnoćom (u 24,3% bolesnika). Postoje slučajevi spontane regresije desmoidnih fibroida u žena s početkom menopauze. Pacijenti obično imaju istodobnu ginekološku patologiju - endometriozu, miome uterusa, različite menstrualne poremećaje. Kod muškaraca dolazi do taloženja adipoznog tkiva u ženskom tipu (76%), ginekomastije (75%), nikada kod istinskih desmoida. Raspodjela bolesnika prema starosti pojavljivanja DF također ukazuje na uključenost spolnih hormona u patogenezu ove bolesti. Uvjerljivi dokazi u korist hormonske ovisnosti DF-a bili su osnova za uključivanje hormonske terapije u kompleksni tretman DF-a.

Osim toga, ispostavilo se da ni u kojem slučaju ne možemo ukloniti desmoidne fibrome operacijom. Desmoid ima duge pikule, koje se šire na nekoliko desetaka centimetara od vidljivog dijela tumora, nakon čijeg uklanjanja, neizbježno dolazi do recidiva. Najoptimalnije metode su: tamoksifen (tumor je hormonski aktivan), monoterapija vinblastinom. Konsolidirana terapija zračenjem.

Stoga, kao što je gore spomenuto, o ovom pitanju najbolje je kontaktirati Moskovski istraživački institut za njih. Herzen.

Pri pisanju članka korišteni su sljedeći internetski izvori:

Desmoidni tumor

Desmoidni tumor je tumor koji se razvija iz mišićnih aponeurotskih struktura i zauzima srednji položaj između benignih i malignih neoplazmi. Skloni su klijavosti okolnog tkiva, ali ne daju udaljene metastaze. Može se pojaviti bilo gdje na tijelu, često lokalizirano u prednjem trbušnom zidu, leđima i ramenu. To je gusta formacija tumora koja se nalazi u debljini mišića ili povezana s mišićima. S napredovanjem mogu rasti žile, kosti, zglobovi i unutarnji organi. Dijagnoza se postavlja na temelju pregleda i podataka iz dodatnih studija. Liječenje - kirurgija, radijacijska terapija, kemoterapija.

Desmoidni tumor

Desmoidni tumor (desmoidni, desmoidni fibroma, mišićna aponeurotska fibromatoza) je rijedak tumor vezivnog tkiva koji se razvija iz fascija, mišića, tetiva i aponeuroze. Mikroskopski lišen znakova maligniteta i nikada ne daje udaljene metastaze, dok su skloni lokalnom agresivnom rastu i čestim recidivima (često se ponavljaju), pa onkolozi smatraju desmoid kao uvjetno benigni tumor. To je 0.03-0.16% od ukupnog broja tumora. U 64-84% slučajeva zahvaćene su žene.

Kod slabijeg spola desmoidni se tumor obično javlja u drugom ili trećem desetljeću života, u 94% slučajeva otkriven je u bolesnika koji su rodili, au 6% slučajeva kod onih koji nisu rodili. Kod muškaraca, desmoid se češće dijagnosticira u djetinjstvu ili adolescenciji. U razdoblju nakon puberteta, broj slučajeva bolesti kod muškaraca naglo se smanjuje. Obično se uočava usporena progresija. Dijagnostiku i liječenje desmoidnih tumora provode stručnjaci iz područja onkologije, dermatologije, kirurgije, traumatologije i ortopedije.

Uzroci i patologija desmoidnog tumora

Uzroci razvoja desmoidnog tumora još su nejasni. Kao jedan od najvjerojatnijih čimbenika, stručnjaci smatraju traumatske ozljede mišića, ligamenata i aponeuroza (uključujući i tijekom poroda kod žena). Osim toga, istraživači ukazuju na moguću povezanost desmoidnog tumora s razinom spolnih hormona i nekih genetskih poremećaja. Prema statistikama, desmoid se dijagnosticira u 20% bolesnika koji pate od obiteljske adenomatoze, nasljedne bolesti uzrokovane genetskom mutacijom.

Desmoidni tumor je gust, obično jedan čvor koji ima vlaknastu strukturu. Boja tumora na rezu je sivkasto žuta. Mikroskopsko ispitivanje desmoidnog tumora pokazuje snopove kolagenih vlakana smještenih u različitim smjerovima i isprepletenih. Otkriveni su zreli fibroblasti i fibroblasti. Mitosi se javljaju vrlo rijetko. U ispitivanju vizualno nepromijenjenog okolnog tkiva, izrezanog zajedno s tumorom, mogu se detektirati mikroskopski elementi tumora.

Simptomi desmoidnog tumora

Desmoidni tumor može se razviti u bilo kojem dijelu tijela, ali najčešće se nalazi na prednjoj površini trbušne stijenke. Među prilično uobičajenim lokalizacijama su i leđa i ramena. Desmoidni tumori se rijetko pojavljuju na prsima, gornjim i donjim ekstremitetima, međutim, takve su novotvorine posebno važne jer su često smještene blizu kostiju i zglobova, intimno lemljene u obližnje formacije ili ih klijaju, ometajući pokretljivost zglobova, snagu i snagu kostiju.

Desmoidni tumori na rukama i nogama uvijek su lokalizirani na fleksorskoj površini ekstremiteta. Ovisno o karakteristikama oštećenja tkiva, razlikuju se četiri klinička tipa ekstraabdominalnih desmoidnih tumora: jedan čvor s lezijom okolne fascije, jedan čvor s oštećenjem fascijalnih omotača, više čvorova u različitim dijelovima tijela i maligna degeneracija desmoida - transformacija neoplazme u desmoidni sarkom.

Zajedno s ekstra-abdominalnim, intraabdominalnim i ekstra-abdominalnim desmoidnim tumorima mogu se nalaziti u mezenteriju tankog crijeva, u retroperitonealnom prostoru, u skrotumu i na području mjehura. Takve se novotvorine otkrivaju rjeđe od perifernih desmoida i desmoida prednje trbušne stijenke. Desmoidni tumori u području mezenterija često se kombiniraju s obiteljskom adenomatozom. Simptomi bolesti ovise o mjestu i veličini neoplazme, prisutnosti ili odsutnosti klijanja obližnjih organa i tkiva.

Za desmoidni tumor karakteriziran je spor rast i oligosimptomatski tijek. Kod velikih desmoidnih tumora može doći do bolova. Kada proklijaju zglobovi, moguće su kontrakture, kada kosti rastu - patološki prijelomi, a izrastaju unutarnji organi - disfunkcija tih organa. Tijekom vanjskog pregleda nađena je gusta, sedentarna neoplazma okruglog ili ovalnog oblika s glatkom površinom, smještena u debljini mišića ili povezana s mišićima i ligamentima.

Dijagnoza i liječenje desmoidnog tumora

Dijagnoza se postavlja na temelju pregleda, podataka instrumentalnih studija i rezultata biopsije. Bolesnici s desmoidnim tumorom upućeni su na ultrazvuk, CT i MRI. Najinformativnija metoda istraživanja, koja omogućuje utvrđivanje granica tumora i stupnja njezine invazije u okolno tkivo, je magnetska rezonancija. Ako je potrebno, odrediti angiografiju krvnih žila i druge studije. Kod proklijalnih žila, živaca, unutarnjih organa i koštanih struktura može biti potrebno savjetovanje vaskularnog kirurga, neurologa, abdominalnog kirurga, torakalnog kirurga, traumatologa, ortopeda i drugih specijalista.

Zbog velike vjerojatnosti rekurentnih desmoidnih tumora, poželjno je kombinirano liječenje, uključujući kirurgiju i zračenje. U nekim slučajevima koriste se kemoterapija i hormonska terapija. Prema različitim podacima, desmoidni tumori ponavljaju se u 70-90% slučajeva nakon kirurškog liječenja, koji se koristi kao monometrija. Provođenje kombinirane terapije može značajno smanjiti učestalost recidiva.

Operacija bi trebala, ako je moguće, biti radikalna. Ako postoji jedan čvor, on se uklanja zajedno s zahvaćenom fascijom i okolnim mišićima. Pri širenju desmoidnog tumora fascijalna vagina je cijepala fasciju. Rastom koštanih struktura uklanja se kortikalna ploča ili se resecira koštano tkivo. Porazom unutarnjih organa, blizinom krvnih žila i živaca, taktika operacije određuje se pojedinačno.

Izrezivanje velikog niza tkiva s velikim desmoidnim tumorima dovodi do stvaranja defekata. Ako je moguće, takvi se defekti uklanjaju odmah nakon uklanjanja tumora, obavljanja lokalne plastike, pomoću koštanog auto- i homotransplantata, itd. U nekim slučajevima, plastična kirurgija se izvodi u dugoročnom razdoblju. Ako se zahvati susjedni zglob udova, može biti potrebna endoproteza. Kod višestrukih desmoidnih tumora indicirana je korak-po-korak kirurško liječenje s posebno radikalnim uklanjanjem okolnih tkiva, budući da takvi tumori pokazuju povećanu tendenciju recidiva.

Preoperativna i postoperativna terapija zračenjem propisana je odraslim bolesnicima s desmoidnim tumorom. Nedostatak metode su naglašene post-radijacijske promjene u tkivima. Trofički poremećaji i veliki ožiljci koji se javljaju nakon radioterapije mogu otežati ponovljeno kirurško liječenje u slučaju recidiva. U procesu liječenja pacijenata u djetinjstvu, terapija zračenjem se ne koristi zbog mogućeg preranog zatvaranja zona rasta kosti u području ozračivanja. Kada desmoidni tumori kod djece provode kirurške zahvate na pozadini preoperativne i postoperativne terapije lijekovima. Pacijentima se propisuju niske doze citostatika i lijekova protiv estrogena. Trajanje tretmana lijekom desmoidnog tumora može biti do 2 godine ili više.

Prognoza za kombinirano liječenje, koja uključuje operaciju i radijacijsku terapiju ili kirurgiju i kemo-hormonsku terapiju, relativno je povoljna. Relapsi su otkriveni u 10-15% bolesnika, obično unutar 3 godine nakon uklanjanja desmoidnog tumora. Najčešće se desmoidi ponavljaju u području stopala i potkoljenice. Udaljene metastaze se ne formiraju. Smrtonosni ishod je moguć s klijavanjem vitalnih organa, obično - s položajem desmoidnog tumora u glavi, vratu, trbuhu i prsima.

Fibromatoza - što je to?

Fibromatoza (fibromoza, od latinskog. Fibra - vlakno) je patološki fenomen u tijelu, karakteriziran zamjenom vezivnog mišićnog tkiva. Unatoč nepostojanju nedvosmislenog razloga za pojavu ovog procesa, jedno je jasno: bolest se javlja kao posljedica nestabilnosti ljudske hormonske pozadine, kao i prisutnosti genetske predispozicije. Može se razviti u djece i odraslih.

Prema ICD-10, fibromatoza je klasificirana s nekoliko šifara, ovisno o mjestu patologije:

  • fibromoza tabana - M72.2;
  • nodularna lezija mliječnih žlijezda - M72.3;
  • palmarna fibromatoza - M72.0;
  • pseudosarkomatska fibromatoza - M72.4.

Fibromatoza: što je to?

Da bismo razumjeli mehanizam nastanka ove patologije, razmotrimo ga na primjeru fibromatoze uterusa. Maternica se sastoji od tri sloja. Unutarnji dio organa prekriven je sluznicom koja se naziva endometrij. Vanjski sloj prekriven je tzv. Perimetrijom. Mišići se nalaze između ta dva sloja. U ovom slučaju, nazivaju se miometrij. Mišićni dio maternice zauzvrat se sastoji od tri sloja mišića: uzdužnih, poprečnih i kružnih. Između njih su mala područja koja se sastoje od vezivnog tkiva.

Kada fibromatosis, ova tkiva počinju rasti abnormalno, time istisnuvši prirodne mišićne stanice.

Takva nenormalna proliferacija vezivnog tkiva nakon toga dovodi do mioma maternice, ako se ne liječi, kao i do difuzne fibromatoze u kojoj se maternica značajno povećava, čime se narušava funkcionalnost organa.

razlozi

Stručnjaci dijele zajedničke uzroke koji mogu uzrokovati fibromatozu, kao i privatne, ovisno o mjestu patologije. Uobičajeni uzroci uključuju:

  • prisutnost nasljedne predispozicije;
  • prisutnost kroničnog upalnog procesa koji nije tretiran na vrijeme;
  • neravnoteža u hormonalnoj pozadini osobe povezane s prisutnošću određenih endokrinih bolesti;
  • neki crvi, paraziti također mogu izazvati patologiju;
  • teške ozljede mogu uzrokovati plućnu fibrozu pluća i kože;
  • zlostavljanje loših navika izazivajući faktor za ovu bolest;
  • nekontrolirani unos, predoziranje ili dugotrajna primjena određenih lijekova.

Ako uzmemo u obzir uzrok svake vrste bolesti, zatim gingivalnu fibromatozu desni, to su:

  • prisutnost patologija u ljudskom endokrinome sustavu;
  • najčešće je nasljedna;
  • predoziranje nekih lijekova (antiepileptici, imunosupresivi, blokatori kalcijevih kanala).

Osim gore navedenih uobičajenih čimbenika, fibromatoza dojke može potaknuti čimbenike kao što su:

  • poremećaji u gušterači, štitnjače;
  • proces proliferacije vezivnog tkiva može započeti tijekom puberteta, kao i kod žena u postmenopauzi, budući da se u tim razdobljima javljaju hormonalne promjene u tijelu;
  • prekomjerna težina i bilo koji stadij pretilosti;
  • bolest može biti jedna od posljedica dijabetesa.

Razlog za nastanak fibromatoze uterusa može biti:

  • prisutnost čestih stresnih situacija;
  • nedostatak seksualnosti;
  • česti pobačaj;
  • ako je žena podvrgnuta operaciji reproduktivnih organa;
  • endometrioza, fibroidi maternice, adenomioza su bolesti koje, ako se ne liječe, mogu dovesti do patologije;
  • izostanak trudnoće kod žene do dovoljno zrele dobi;
  • početak menstrualnog krvarenja u dobi od manje od 10 godina;
  • prisutnost kronične bolesti jetre. Jetra je glavni organ koji uklanja većinu estrogena iz tijela;
  • prisutnost kroničnih genitalnih infekcija.

Sljedeći čimbenici mogu potaknuti nastanak plućne fibromatoze:

  • zlouporaba loših navika, osobito pušenja duhana;
  • loša ekološka situacija u mjestu prebivališta osobe;
  • tuberkuloze, u nedostatku odgovarajuće terapije;
  • izravan kontakt s opasnim kemikalijama i radioaktivnim tvarima.

klasifikacija

simptomi

Svaka vrsta fibromatoze ima svoju kliničku sliku. Razmotrite neke od njih:

Fibromatoza usta se manifestira na ovaj način:

  • rastu i povećavaju volumen tkiva desni;
  • osobi postaje teško žvakati hranu;
  • velike količine plaka;
  • aktivno razvija karijes;
  • zubna caklina je uništena;
  • labavi zubi.

S tim simptomima, opće stanje pacijenta se ne pogoršava.

Sljedeći simptomi imaju razvoj bolesti u dojci:

  • stvoren je uski čvor. Obilježja čvorišta;
  • veličina novotvorine može biti od 1 milimetra do 6 centimetara;
  • moguće bolove u prsima, koji se mogu proširiti na lopatice i ramena. Žena može osjetiti ove simptome prije menstrualnog krvarenja.

Simptomi u fibromatozi uterusa su sljedeći:

  • volumen menstrualnog krvarenja može postati više;
  • povećava se broj dana menstruacije;
  • krvni iscjedak otkriven je u odsutnosti menstruacije;
  • osjećaju se bolovi različitog intenziteta;
  • žena može tijekom seksa osjetiti nelagodu i bol;
  • s povećanjem volumena maternice, zbog značajnog rasta neoplazme, procesi defekacije i mokrenja postaju bolni.

Ako je bolest lokalizirana u plućima, tada se patologija manifestira na ovaj način:

  • osjećaj nelagode i težine u prsima;
  • nerazuman kašalj i kratak dah u mirovanju;
  • osoba se često znoji bez razloga;
  • moguće boli.

Kod plantarne fascialne fibromatoze mogu se uočiti sljedeći simptomi:

  • bol tijekom hodanja;
  • možete pipati uske nodule;
  • pokretljivost prstiju i stopala je ograničena.

Palmarna fibromatoza ima sljedeće značajke:

  • na ruci se formira kvržica male veličine;
  • prsten bez prstiju i mali prst mogu se spontano saviti;
  • tijekom vremena se gubi čitava motorna funkcija prstiju;
  • moguća bol;
  • ruka u kojoj je tumor lokaliziran je deformirana.

S fibromatozom kože formiraju se guste ili meke tuberkule na dijelovima tijela. Palpacija osjeća malu bol.

dijagnostika

Ovisno o lokalizaciji obrazovanja, zajedno s terapeutom, uski specijalisti ginekologa, dermatologa, pulmologa, ortopeda, endokrinologa i stomatologa bave se dijagnostikom i liječenjem.

Nakon detaljnog pregleda pacijenta, vanjskog pregleda, nakon proučavanja povijesti bolesti, stručnjak ga usmjerava na brojne laboratorijske i instrumentalne dijagnostičke metode.

Laboratorijske dijagnostičke metode uključuju:

  • Opća analiza krvi i urina, biokemijska analiza krvi omogućuje procjenu općeg stanja tijela pacijenta, neki pokazatelji omogućuju utvrđivanje patoloških promjena u različitim organima;
  • preporuča se testiranje tumorskih biljega u slučaju sumnje na malignu prirodu tumora;
  • razmaz iz usta ili vagine može otkriti patogene.

Najpouzdanije dijagnostičke metode su alati. To uključuje:

  • Ultrazvuk se najčešće koristi u fibromatozi maternice. Učinkovitije postavljanje dijagnoze smatra se ultrazvučnim pregledom intravaginalnog senzora. Pomoću ovog uređaja moguće je detaljno proučiti organ, stupanj rasta mišićnog sloja, čvorove i pečate unutar nodula;
  • Histeroskopija se također koristi za proučavanje šupljine maternice. Ovaj postupak provodi se histeroskopom - optičkim uređajem. Ovaj se postupak odvija pod anestezijom;
  • radiografija i bronhoskopija mogu otkriti plućnu fibromatozu i detaljno proučiti tumor. Kod bronhoskopije s posebnom cijevi, na čijem se vrhu nalazi poseban uređaj za rasvjetu i kamera, detaljno se proučavaju dišni organi;
  • ortopantomogram se koristi u stomatologiji. Rendgenska metoda, koja omogućuje proučavanje stanja čeljusti i zuba;
  • u dijagnostici fibromatoze zubnog mesa koristi se i radioviziografija - moderna računalna radiografija koja omogućuje detaljno proučavanje stanja svakog zuba posebno;
  • Magnetska rezonancija je moderna dijagnostička metoda koja daje detaljniju sliku o bilo kojem organu u usporedbi s ultrazvukom;
  • Mamografija se provodi u slučaju sumnje na fibromatozu dojke. Ova vrsta dijagnoze omogućuje određivanje tumora, čak i veličine 1 mm;
  • biopsija se propisuje ako stručnjaci sumnjaju da je obrazovanje maligno.

liječenje

Ovisno o mjestu lezije i obliku bolesti, odabire se taktika liječenja.

Za liječenje palmarne fibromatoze propisana je sljedeća terapija:

  • posebna terapeutska masaža;
  • propisani su brojni fizioterapeutski postupci;
  • uzimanje injekcija kortikosteroida;
  • u uznapredovalim slučajevima, samo je kirurški zahvat djelotvoran ako se zahvaćeno područje izreže.

Za plantarnu fibromatozu preporučuje se:

  • nositi posebne cipele;
  • koristiti ortoze;
  • kirurgija.

U slučaju fibromatoze kože, primjenjuju se inovativne kirurške metode, pomoću kojih se tumor može ukloniti bez ozbiljnih posljedica:

  • elektrokoagulacije;
  • laserska isparavanja;
  • cryosurgery;
  • radionozh.

Fibromatozu pluća je gotovo nemoguće u potpunosti eliminirati. No, kako bi se osiguralo potpuno funkcioniranje tijela, stručnjaci propisuju brojne medicinske postupke:

  • antibakterijski lijekovi nakon provjere njihove podnošljivosti;
  • terapijske inhalacije;
  • operacija ako je indicirana;
  • Upotreba narodnih lijekova nije zabranjena u odsutnosti kontraindikacija.

Liječenje fibromatoze maternice uključuje integrirani pristup, koji uključuje:

  • hormonske pripravke, kao i vitaminske komplekse;
  • Ako je bolest povezana s prekomjernom težinom, preporuča se smanjiti težinu uz pomoć fizičkog napora. Često, nakon uklanjanja uzroka bolesti, bolest se povlači;
  • vrlo dobro ustrojena narodna medicina s uporabom maternice bora. Ova biljka nije toliko bezopasna i može utjecati na hormone. U tom smislu potrebno je razgovarati s liječnikom o njegovom prijemu.

U fibromatozi dojke dobro su se dokazale sljedeće metode liječenja:

  • hormonska terapija;
  • lumpectomy - postupak uklanjanja neoplazme s naknadnim testiranjem biomaterijala na histološkoj razini;
  • enucleation se koristi za uklanjanje malih tumora, ako je vjerojatnost njihovog maligniteta potpuno isključena.

Fibromatoza desni se liječi samo kirurški.

prevencija

Da biste se zaštitili od ove bolesti, morate slijediti neke jednostavne smjernice:

  • odustati od loših navika;
  • voditi zdrav način života;
  • izbjegavajte prekomjernu tjelesnu težinu;
  • pokušati redovito jesti i pratiti kvalitetu hrane;
  • u slučaju bilo kakvih patoloških procesa u tijelu, svakako posjetite liječnika;
  • Jednom godišnje podvrgnuti liječničkom pregledu i bez zdravstvenih tegoba.

Fibromatoza se trenutno uspješno liječi, ali u nedostatku pravovremenog liječenja, proces zamjene mišićnog tkiva vezivnog tkiva može se kasnije agresivno preobraziti u rak.