Rak timusa - zašto se timom razvija i povezan je s bolestima

Timom je rijedak tumor koji pogađa timus i povezan je s bolestima kao što je mijastenija. Često smo benigni i povoljni, ali možemo biti maligni, ako je prekasno za otkrivanje.

Nažalost, teško ga je dijagnosticirati, jer je u većini slučajeva potpuno asimptomatski, a ako postoje simptomi, oni nisu specifični: kašalj, curenje iz nosa, umor mišića itd.

Što je timom

Timom je neoplazma, tj. Tumor koji zahvaća timus (timusna žlijezda), mali organ koji se nalazi na razini prednjeg medijastinuma (dio prsnog koša). Timom se formira iz epitelnih stanica timusa.

Ova patologija je vrlo rijetka, ali često povezana s drugim bolestima kao što je mijastenija gravis, koja se obično očituje u rasponu dobi od 30 do 70 godina.

To je obično benigni tumor, ali može poprimiti prirodu maligne neoplazme i utjecati na druge strukture koje se nalaze oko timusa, kao što su pluća, sternum, perikard i krvne žile.

Stadiji raka timusa

Za ispravnu prognozu za bolesnika važno je dobiti potpune informacije o stanju tkiva oko tumora i njegovoj invazivnosti.

Na temelju Masaokinih kriterija razlikuju se sljedeće faze razvoja timoma:

• Faza 1: Tumor ima kapsulirani izgled i nije promatran rasprostiranje na susjedne strukture. Prognoza je dobra, tumor se rijetko ponavlja, a stopa preživljavanja unutar 5 godina prelazi 90%.
• Faza 2: pojavljuje se invazija pleure (u ovom slučaju tumor dolazi u kontakt s perikardom) ili okolno masno tkivo.
• Faza 3Tumor raste u okolne strukture (na primjer, pluća, sternum, perikard, krvne žile). U ovoj fazi kirurške intervencije je još uvijek moguće ukloniti primarni tumor, što poboljšava prognozu i daje veću stopu preživljavanja u razdoblju od 5 godina (oko 83%).
• Faza 4a: tumor se širi unutar perikarda ili pleure.
• Stupanj 4b: tumor daje udaljene metastaze zbog difuzije u limfu ili krv.

Bolesti povezane s timomom - poziv na buđenje

Tipično, timom se povezuje s drugim bolestima, a među najčešćim bolestima povezanim s timomom:

• miastenija: To je patologija u kojoj je poremećen proces prijenosa živčanih impulsa na mišiće zbog nedostatka acetilkolina, koji uzrokuje slabost mišića, posebno u mišićima očiju i kapaka, ali i mišića lica i onih koji sudjeluju u procesu gutanja.
• Sistemski eritematozni lupusBolest koju karakterizira prisutnost autoantitijela koja napadaju tijelo, što uzrokuje jake upalne reakcije.
• Aplazija crvenih krvnih stanicaOva patologija karakterizirana je smanjenjem ili odsustvom sinteze crvenih krvnih stanica na razini koštane srži, vjerojatno zbog prisutnosti autoantitijela, što dovodi do stanja teške anemije.
• hipogamaglobulinemije: To je patologija u kojoj postoji manjak gama globulina, klasa antitijela, a time i veća osjetljivost na infekcije.

Simptomi timoma - samo u 50% slučajeva

Timom, osobito u početnim stadijima, često (u 50% slučajeva) razvija se potpuno asimptomatski. Ako su simptomi prisutni, oni su vrlo nespecifični, kao što su kašalj, slabost mišića, osjećaj boli u prsima i otežano disanje.

Zbog toga je važna preventivna dijagnoza koja se provodi pomoću:

• Rendgenski snimak prsa: U pravilu, to je dovoljno za dijagnosticiranje timoma.
• Kompjutorska tomografija: izvodi se nakon rendgenskog snimanja kako bi se vidio učinak tumora na susjedne organe i tkiva. Također se koristi za identifikaciju malih tumora koji nisu bili vidljivi na radiografiji. Kompjutorska tomografija, osim toga, potrebna je za pravilno izvođenje biopsije, jer daje sliku točnog položaja timoma.

Izbor terapije timoma - operacija

Kirurško uklanjanje timoma koristi se kod svih bolesnika koji nemaju udaljene metastaze, djelotvorno je čak iu slučaju invazije okolnih tkiva, kao što su pluća, krvne žile i perikard.

Postoje različite vrste operacija koje se izvode pod općom anestezijom s ciljem uklanjanja tumora:

• Klasična timmektomija: uključuje rezanje na razini prsne kosti (sternotomija) kako bi se dosegao i uklonio timus. Ova metoda omogućuje ne samo uklanjanje timusa, već i vizualno ispitivanje medijastinuma i organa, kako bi se identificirale rane faze sekundarnih lezija. Na žalost. ima defekt - ostavlja očigledan ožiljak.
• Thoracoscopic thymectomy: ova metoda je manje invazivna i koristi se u slučaju Tim s malom veličinom ili ljuskom. Operacija se izvodi kroz 3-4 rupe na jednoj strani prsnog koša. Međutim, korišteni alati su kruti i nezgodni i ne omogućuju optimalan prikaz kirurškog polja.
• Robotska tehnologija: kombinira prednosti obje prethodne metode - to jest, manje je invazivna i daje izvrsne rezultate.

Ostali tretmani timoma bez operacije

Uz kirurško liječenje mogu se koristiti i druge tri vrste terapije timomom:

• kemoterapijato jest, uvođenje lijeka kako bi se uništile tumorske stanice ili smanjila veličina tumora (na primjer, prije operacije). Trenutno se koriste kemoterapijski lijekovi kao što je cisplatin u kombinaciji s etopozidom.
• Radioterapija: uključuje uporabu visokofrekventnog zračenja, koje se šalje na mjesto lokalizacije tumora kako bi se uništile stanice raka ili smanjila veličina tumora.
• Hormonska terapijaOva vrsta terapije uključuje uvođenje hormona (steroida ili sintetičkih hormona) kako bi se spriječio rast i razmnožavanje stanica raka.

Kako odabrati metode liječenja ovisi o stadiju raka.

Izbor vrste terapije timomom - kirurški, radioterapija ili kemoterapija - uvelike ovisi o stupnju razvoja timoma.

Možemo tvrditi da:

• Za timom 1 stupnja, metoda izbora će biti kirurško uklanjanje cijele timusne žlijezde. Ili, ako operacija nije moguća, kemoterapija ili radioterapija.
• Za timom 2. stupnja također je moguće kirurško uklanjanje timusa uz istodobnu radijacijsku terapiju.
• U slučaju timoma trećeg ili četvrtog stadija, prvo se koristi kemoterapija, nakon čega slijedi kirurško uklanjanje timusne žlijezde, a moguće i dodatne kemoterapije ili radioterapije.
• U posljednjem stadiju timoma, to jest u fazi 4b, kirurgija nema smisla, ali se koriste metode kemoterapije i radioterapije koje poboljšavaju simptome, ali ne donose ozdravljenje.
• Ako dođe do recidiva timoma, potrebna je hitna kirurška intervencija s radioterapijom ili kemoterapijom, ovisno o slučaju.

timom

Timom je vrsta tumorske lezije s dominantnom lokalizacijom u timusnoj žlijezdi, s benignim tijekom i sklonošću malignitetu. S obzirom na posebnost lokalizacije tumorske lezije, ova patologija u onkološkoj klasifikaciji također je formulirana kao “medijastinalni timom”.

U patogenetskim mehanizmima pojave ove patologije, faktor spola i dobi pacijenta nije važan, međutim, prema svjetskoj statistici, timom u djece pripada kategoriji rijetke patologije. Skupinu rizika za ovu bolest čine starije osobe koje pate od mijastenije.

U situaciji u kojoj tumorski supstrat sadrži ne samo elemente timusne žlijezde, nego i masno tkivo, stvaraju se uvjeti za razvoj lipotimoma, koji se odlikuje asimptomatskim tijekom.

Uzroci timoma

Timomom timusne žlijezde, u pravilu, podrazumijeva se volumetrijska neoplazma sa svim znakovima dobrote, tj. Ona ima relativno male parametre, okružena je gustom membranom iz okolnih tkiva i karakterizira joj tromost.

U nekim slučajevima, timomi dobivaju znakove maligniteta, tj. "Maligni", s brzim infiltrativnim rastom, sposobnošću otkrivanja udaljenih metastaza, pa čak i ponovnim pojavljivanjem nakon radikalnog kirurškog uklanjanja.

Patološka obilježja ovog tipa tumora su prisutnost višestrukih žarišta nekroze i krvarenja, koja se kasnije razrješuju formiranjem cističnih struktura s sklerotičnom komponentom.

Simptomi timoma

Ova patologija spada u kategoriju polisimptomatskih bolesti, budući da se i kod jednakih uvjeta njezine pojave može vidjeti individualna klinička slika kod različitih bolesnika. U eri brzog razvoja tehnologija u području dijagnostičkih istraživanja različitih bolesti stvoreni su uvjeti za rano otkrivanje timoma, koji u početnim fazama razvoja nema jasne specifične simptome.

Tipične pritužbe nastaju kod pacijenta koji boluje od timoma, nakon postizanja velike veličine tumora, stavljajući pritisak na druge strukture gornjeg medijastinuma. U tom razdoblju pacijent može primijetiti nelagodu u sternumu, koja je trajna i nema nikakve veze s boli.

Kada su strukture trahealne hrskavice slomljene, pacijent ima respiratorna oštećenja različitih stupnjeva intenziteta, sve dok se ne pojavi apneja. Prilikom primarnog objektivnog pregleda bolesnika s timomom, neke cijanoze kože, pastosa gornje polovice tijela i oticanje venskih žila u području vrata privlače pozornost.

U nekim slučajevima timom se mogu pojaviti nekarakteristični simptomi koji nastaju njegovim razvojem u usporedbi s drugim bolestima, kao što su miastenija, agamaglobulinemija i Itsenko-Cushingov sindrom.

Sve morfološke vrste timijana imaju jednu varijantu tijeka bolesti, koja je podijeljena u dvije faze: asimptomatska i faza izraženih kliničkih i morfoloških manifestacija.

Trajanje latentnog razdoblja, tijekom kojeg pacijent ne osjeća promjene u svom zdravstvenom stanju iu većini slučajeva ne zna ni za prisutnost timoma, pod utjecajem je niza čimbenika, a to su: položaj i metrički parametri neoplazme, intenzitet proliferacije tumorskog supstrata, položajni odnosi s drugim strukturama. koji se odnose na ovaj dio medijastinuma.

Sve kliničke manifestacije timoma mogu se pripisati određenom sindromu:

- sindrom kompresije medijastinalnih struktura;

- specifični kompleksni simptomi, svojstvo neoplazmi različite lokalizacije;

- nespecifične zajedničke manifestacije raka.

Najčešća pritužba pacijenata s znakovima timoma je osjećaj nelagode, a ponekad i izražen bolni sindrom uzrokovan klijavošću tumorskog supstrata u okolna tkiva s završetkom živaca. Senzacije boli najčešće nemaju jasnu lokaciju i sklone su zračenju vrata i gornjeg ekstremiteta na zahvaćenoj strani. Maligni timom sa znakovima koštane metastaze može biti popraćen prilično intenzivnom kosti.

Zbog bliskog anatomskog položaja tumora sa strukturama vagosimpatičke stabljike, kompresijom se pojavljuju karakteristični simptomi u obliku unilateralne ptoze gornjeg kapka, proširene zjenice s istovremenom enoftalmosom, lokalnih temperaturnih razlika kože i izraženog dermografizma.

Kompresija kompresije živca koja inervira grkljan i glasnice izaziva promuklost u pacijentu, a poraz phrenic živca je praćen unilateralnim uzdizanjem kupole dijafragme.

U projekciji gornjeg dijela medijastinuma, gdje je timom obično lokaliziran, postoji mnoštvo struktura i krvnih žila, pa se pri pritisku na zidove velikih venskih krvnih žila javlja simptomski kompleks poremećenog isticanja krvi iz venskih kolektora gornje polovice tijela. Pacijent primjećuje uporne glavobolje stisnute i pulsirajuće prirode, vrtoglavicu, pogoršane iznenadnim pokretima, pastos mekih tkiva glave i vrata.

U nekim situacijama, pacijent je prisiljen potražiti savjet liječnika o poteškoćama u gutanju čvrste i tekuće hrane, što je posljedica masivnog rasta tumorskog supstrata timoma, koji cijedi lumen jednjaka.

Simptomi koji se opažaju kod svih bolesnika s tumorskim neoplazmama jedne ili druge lokalizacije su: teška slabost i naglo smanjenje sposobnosti za rad, kratkotrajna vrućica koja se ne može kontrolirati antipireticima i progresivni gubitak težine. U terminalnom stadiju timoma povećavaju se simptomi pacijenta povezani sa sindromom intoksikacije, a to su: aritmije, artralgija, infektivne i upalne komplikacije s lokalizacijom u koži i zglobovima.

Zbog činjenice da je timus jedna od najvažnijih struktura-regulatora imuniteta, i najmanja promjena u ovoj žlijezdi dovodi do smanjenja zaštitnih svojstava tijela i povećanja osjetljivosti na pojavu zaraznih bolesti u teškom obliku.

Unatoč raznovrsnosti kliničkih manifestacija koje karakteriziraju oštećenje timusa, u većini slučajeva njihova nespecifičnost ne dopušta postavljanje dijagnoze u početnom stadiju bolesti, stoga metode dijagnostike zračenja imaju važnu ulogu u ovoj situaciji.

Stadiji timoma

U onkološkoj praksi, klasifikacija timoma se koristi za određivanje potrebne količine terapijskih mjera, a prema toj podjeli postoje četiri glavne faze.

Prvi (1) stadij timoma je tumorski supstrat zatvoren u gustu kapsulu sa svih strana, a ta je masa neoplazme mala. Tiom se u ranom stadiju razvoja uspješno liječi metodom primjene kortikosteroidne terapije i operativnim koristima.

U situaciji kada su elementi tumorskog supstrata određeni u okolnom masnom tkivu i perikapsularnoj regiji, treba govoriti o drugom (2) stadiju timoma. Jedina djelotvorna metoda liječenja neoplazmi u stadiju razvijenih simptoma su kirurška resekcija i odmjerena terapija zračenjem.

Daljnji tijek bolesti s klijenjem tumorskih elemenata u obližnjim strukturama gornjeg prednjeg medijastinuma ukazuje na progresiju timoma na treći (3) stadij bolesti. Glavni prikladan način liječenja ovog stupnja je kirurška resekcija s preliminarnom pripremom bolesnika s tijekom kemoterapije.

Četvrti (4) stadij timoma popraćen je širenjem stanica tumora supstrata s limfom i protokom krvi, tj. Pojavljuju se udaljene metastaze. Terapeutske mjere su u ovom slučaju ograničene na kurikularne terapijske metode.

Među dijagnostičkim mjerama, koje omogućuju utvrđivanje ne samo prisutnosti timoma, već i ukazuju na veličinu neoplazme, njezinu strukturu i stupanj maligniteta, najinformativnije su zračno-instrumentalne metode istraživanja. U većini slučajeva standardna fluoroskopija omogućuje dijagnosticiranje velike veličine tumora, a mali tumori se vizualiziraju samo tijekom kompjutorske tomografije.

Liječenje timoma

Pri određivanju taktike liječenja bolesnika i primjeni odgovarajuće metode liječenja, liječnik bi se trebao temeljiti na općem stanju pacijenta, prisutnosti kontraindikacija na određenu metodu terapije, stupnju prevalencije tumorskog procesa.

Kirurško liječenje smatra se najučinkovitijim načinom uklanjanja tumorske lezije, međutim, pozitivne rezultate liječenja treba očekivati ​​samo u ranim stadijima timoma. U ovom slučaju, moguće je potpuno ukloniti masovni tumor jer ima jasno definirane granice. Operativni priručnik provodi se kroz srednji sternalni pristup, a pored radikalnog uklanjanja timoma preporuča se i sektorska resekcija okolnih struktura gornjeg medijastinuma kako bi se spriječio ponovni rast tumora.

Ako postoje znakovi infiltrativnog rasta tumora s oštećenjem obližnjih organa, resekcija timoma se smatra neprikladnom. Tumorski supstrat odabran operativnim pristupom nužno je podvrgnut histološkoj metodi kako bi se odredili znakovi maligniteta tumorskog procesa, a nakon potvrde maligniteta u postoperativnom razdoblju, pokazano je da se pacijent podvrgava tijeku zračenja ili kemoterapije.

Rana postoperativna faza je opasna jer u tom razdoblju pacijent može doživjeti znakove mijastenske krize koja zahtijevaju primjenu hitnih mjera (traheotomija, dugotrajna ventilacija pluća, detoksikacijska terapija).

Metode zračenja za timom se koriste ne samo kao dijagnostičke, već i kao terapijske mjere. Kako bi se eliminirale stanice raka, koristi se visoko-energetsko rendgensko ionizirajuće zračenje. Metode zračenja koriste se kao dodatak kirurškom liječenju u postoperativnom razdoblju i učinkovitije su u kombinaciji s kemoterapijskim lijekovima. Treba imati na umu da ova metoda liječenja ne spada u kategoriju štednje za zdravlje pacijenta, au nekim slučajevima njegova uporaba može biti popraćena razvojem nuspojava u obliku poremećaja u funkcioniranju organa probavnog trakta, umora i kožnih reakcija. U većini slučajeva, nuspojave ne zahtijevaju primjenu specifičnog liječenja te su nakon prestanka terapije zračenjem samoizliječene. Smatra se da su slučajevi timoma kod starijih bolesnika isključivo za radioterapiju, pod uvjetom da postoje kontraindikacije za operaciju.

Lijekovi iz skupine inhibitora kolinesteraze (1% otopina Galantamina 1 ml, 0,05% -tna otopina Proserina 1 ml subkutano) koriste se kao palijativne medicinske mjere za timom.

U velikoj većini slučajeva subkapsularnog timoma kombinacija kirurške i citostatičke terapije daje 90% pozitivnih rezultata zbog uporabe najnovijih kirurških minimalno invazivnih tehnologija. Smatra se da je fotodinamička terapija nedovoljno proučena s izraženim pozitivnim učinkom na sprječavanje recidiva tumorskog procesa.

timom

Timom je izrazito heterogena skupina epitelnih tumora timusne žlijezde, koja se javlja u svim dobnim skupinama s najvišom incidencijom od 40-60 godina. Unatoč činjenici da su timomi vrlo rijetki tumori s sporim rastom, oni su najčešći novotvorine prednjeg medijastinuma. U 90% slučajeva timom se nalazi u prednjem medijastinumu. Druga lokalizacija (vrat, srednji i stražnji medijastinum) javlja se u 5-10% slučajeva i najvjerojatnije je povezana s pomoćnim režnjem timusne žlijezde. Uzroci pojave nisu u potpunosti shvaćeni, pretpostavlja se da je razvoj ove bolesti povezan s oslabljenim imunološkim procesima, posebice s autoimunim sistemskim bolestima, postoje podaci o učinku Epstein-Barr virusa i medijastinalnom zračenju.

Srećom, danas se najveći dio vremena može uspješno izliječiti, pod uvjetom da liječenje u početku provodi kvalificirani stručnjak u ovom području. Većina se pacijenata može u potpunosti oporaviti i potpuno se vratiti svom uobičajenom načinu života. Izuzetak čine situacije u kojima se višestruke metastaze u drugim organima u početku otkrivaju ili rastu u srce, velike žile. Ali čak iu takvim slučajevima, uz nemogućnost potpunog izlječenja, pacijenti mogu povećati očekivani životni vijek i ublažiti simptome bolesti.

Liječenje timom nije samo jedan specijalistički zadatak. Ovisno o specifičnoj situaciji u klinici su potrebni visokokvalificirani torakalni kirurg, kemoterapeut, specijalist za radioterapiju, patolog, terapeut, anesteziolog i resuscitolog. U onkologiji NMIC-a. NNBlokhina individualno pristupa liječenju svakog pacijenta, izrađuje se plan liječenja i raspravlja na konzultacijama prije hospitalizacije, a uključeni su svi potrebni specijalisti sa stupnjem koji nije niži od kandidata medicinskih znanosti.

Kako se timom manifestira? Simptomi timoma

Većina timoma obično je asimptomatska i često su slučajni nalaz tijekom rendgenskog pregleda prsnih organa. Trajanje bolesti od vremena prvih pritužbi do kliničke manifestacije tumora može varirati od nekoliko mjeseci do nekoliko godina. Zbog specifičnosti njihove lokalizacije, timomi su karakterizirani potencijalnom prijetnjom urastanja i / ili kompresije srca, pluća, velikih krvnih žila i živčanih trupaca. Kod kompresije prsnog koša javljaju se bolovi iza prsne kosti, kašalj, otežano disanje, promuklost, pojava tekućine u pleuralnim šupljinama, natečenost lica, oticanje gornjih ekstremiteta, oticanje vena vrata. U 30-40% timoma može se kombinirati s brojnim sistemskim sindromima, osobito mijastenijom gravis. Myasthenia gravis ili Erba - Goldflam - Jolie bolest, autoimuna neuromuskularna bolest koja se klinički manifestira patološkom slabošću i umornošću prugastih mišića. Simptomi mijastije nalikuju uvjetima koji proizlaze iz izloženosti toksinima životinjskog i biljnog podrijetla: izostavljanje gornjeg kapka, dvostruki vid, povećana proizvodnja sline, poremećaji govora, umor, povećanje mišićne slabosti, otežano gutanje hrane itd. Nakon uklanjanja timoma u miasteniji nakon jedne ili dvije godine, može se očekivati ​​da manifestacije slabosti mišića nestanu.

U slučaju sumnje na postojanje tumora u prednjem medijastinumu, konačnu dijagnozu i kompleks medicinskih mjera treba provesti u specijaliziranoj onkološkoj ustanovi koja ima veliko iskustvo u dijagnostici i liječenju tumora prsnog koša, posebice u timu.

Dijagnoza Tim. Koje testove treba provesti kada se otkrije timom prije početka liječenja?

Najčešće se bolest otkriva tijekom rutinskog rendgenskog pregleda ili kada je tumor dostigao dovoljnu veličinu kako bi utjecao na susjedne organe. Glavne dijagnostičke metode su: radiografija, kompjutorska tomografija prsnog koša, ultrazvuk supraklavikularnih područja. Radiografija vam omogućuje da otkrijete patološku sjenu na slici, odredite lokalizaciju tumora, njegov oblik i veličinu. Točnije informacije pružaju kompjutorsku tomografiju. Pomaže odrediti konture maligne formacije, njezin odnos prema susjednim organima, strukturu, pokretljivost. Prema ultrazvuku supraklavikularnih regija, moguće je detektirati izmijenjene limfne čvorove i moguće je izvršiti njihovu biopsiju. Tradicionalno, dijagnoza timoma temelji se na kumulativnoj analizi kliničke slike, radiološkim metodama snimanja. U slučaju male veličine tumora, njegovo potpuno uklanjanje je moguće bez prethodne biopsije za histološko ispitivanje. Izvršena je biopsija tumora kako bi se uspostavila dijagnoza. Moguće je uzeti biopsiju tumora punkcijom, koja se izvodi pod lokalnom anestezijom pod vizualizacijom pomoću CT skenera. To je složen dijagnostički postupak koji zahtijeva puno iskustva. Liječnici znanstvenog savjetodavnog i torakalnog odjela NMIC-a za onkologiju. NN Blokhin ima potrebne kvalifikacije za obavljanje takvih postupaka. Biopsija je također moguća tijekom dijagnostičke torakoskopije. Torakoskopija omogućuje detaljnu vizualizaciju tumora medijastinalnog sustava, određuje njegovu prevalenciju, povezanost s okolnim organima i tkivima, provodi ciljanu biopsiju i uspostavlja dijagnozu u više od 90% studija.

Nakon postavljanja dijagnoze provodi se pojašnjenje dijagnoze. Provodi se kako bi se riješilo nekoliko problema:

1. Procjena lokalizacije tumora prsnog koša u odnosu na susjedne organe i strukture.
2. Uklanjanje metastaza u druge organe. Timomi najčešće metastaziraju u limfne čvorove, masno tkivo prednjeg medijastinuma, u pluća i pleuru. Poželjno je obaviti ultrazvuk supraklavikularnih područja i kompjutorsku tomografiju prsnog koša s intravenskim kontrastom.
3. Procjena općeg stanja pacijenta, stupanj rizika operacije. Ovi pregledi se propisuju pojedinačno i obično uključuju EKG, konzultacije s terapeutom, ehokardiografiju, spirometriju, anesteziologa, specijaliste za reanimaciju, konzultacije s endokrinologima.
4. Imunohistokemijska ispitivanja za određivanje podtipa tumora uključuju testove tumorskog tkiva za određivanje proliferativne aktivnosti tumora Ki-67, ekspresiju proteina p53, ekspresiju bcl2. Ti faktori mogu utjecati na prognozu bolesti i odrediti rizične skupine.

Kako se uspostavlja stadij timoma?

U bolesnika s tumorom timusne žlijezde, stadij bolesti se konačno uspostavlja tek nakon operacije i temeljitog morfološkog istraživanja uklonjenog lijeka i limfnih čvorova koji ga okružuju. Na temelju podataka iz ankete, liječnik može dijeliti pacijente u tri velike skupine kako bi odabrao pravu taktiku liječenja: "Thymus tumor male veličine, bez metastaza", "Thymus tumor s urastanjem u druge organe", "Thymus tumor s metastazama u druge organe" ”.

Do sada je patološka klasifikacija histološkog tipa, koju je predložio WHO SZO, korištena u patoanatomskoj klasifikaciji.

Karakteriziran sporim rastom, može biti asimptomatski za dugo vremena, hormonalno neaktivan.

Prema kliničkim manifestacijama ne može se razlikovati od tipa A, a tumor može doseći gigantske veličine. Tymoma tip A i AB su češći u starijih osoba.

Do 70-80% tim. Češći je kod mladih ljudi.

U pravilu, hormonalno aktivan. Karakterizira ga brži rast nego timoma tipa A i AB.

Rak timusa ("tip C") je skupina malignih tumora timusne žlijezde. Agresivniji i češće metastaziraju.

Danas se najprikladnija klasifikacija tumora timusa prema stupnjevima smatra klasifikacijom koju je predložio Akira Masaoka 1981., a naknadno je modificirala Kasui Koga. 1994.

Tablica 1. Klasifikacija Masaoka / Koga (1994)

tumor ne klija kapsulu

Ha. klijanje kapsule vidljivo je samo pod mikroskopom

IIb. klijanje kapsule je vidljivo oku

Tumor se širi na susjedne organe

IIIa. Raste u velike posude

IIIb. Ne izrasta u velike posude

IVa. Raste u pleuru i perikard

Ic. Udaljene metastaze (limfogene - u limfnim čvorovima) T1-4N1-2M0;

(hematogeni - krvlju) T1-4N0-2M1.

Ovaj sustav je odobren za praktičnu primjenu od strane vodećih organizacija kao što su: Međunarodna organizacija Timo (ITMIG), Japanska asocijacija za istraživanje timusa (JART), Europska udruga torakalnih kirurga (EACTS), Sjevernoamerički nacionalni registar raka (NCCN), kineski savez studija (grafikon).

Paralelno s Masaokinom klasifikacijom, TNM-ova postava Svjetske zdravstvene organizacije, razvijena 1999., s naknadnim dodacima 2004. i 2015., koju je uredio William Travis, općenito je prihvaćena.

Tim tretman. Što trebate znati prije prihvaćanja liječenja?

Postoje 3 najčešće situacije koje zahtijevaju različite terapijske pristupe:

Tumor timusne žlijezde male veličine, bez rasta u susjedne organe. Ova situacija je rijetka, uglavnom kod pacijenata koji su podvrgnuti profilaktičkom pregledu. Takvi oblici nemaju simptome. Optimalno liječenje takvih oblika bolesti je kirurško. Do danas su se pojavila dva područja u kirurgiji medijastinalnog sustava: "otvoreni" i "minimalno invazivni" operativni pristupi (kroz punkcije pomoću malog reza samo za uklanjanje tumora). Izbor kirurškog pristupa određen je veličinom tumora i stadija. U početnim stadijima moguće je izvesti "minimalno invazivno" torakoskopsko uklanjanje tumora. Na neki način, nesumnjiva prednost torakoskopske operacije je brži oporavak, kao i bolji kozmetički učinak. Međutim, takav zahvat ne može obaviti nijedan torakalni onkolog. U idealnom slučaju, liječnik bi trebao imati tehniku ​​za obavljanje i endoskopske i otvorene operacije. Stručnjaci na Odjelu za grudnu kirurgiju NICK-a onkologije. NN Blokhin vam može savjetovati o prednostima ove tehnike i imati veliko kliničko iskustvo u obavljanju takvih operacija. Volumen i kvaliteta operacije ne ovise o korištenom otvorenom ili torakoskopskom pristupu. Operacije u onkologiji NMIC. NNBlokhina provodi koristeći najsuvremenije opreme, uključujući i moderne električne alate, ultrazvučni skalpel, klamanje strojeva. Korištenje ove opreme omogućuje smanjenje gubitka krvi tijekom većine standardnih operacija na minimum. Tijekom torakoskopskih operacija koristi se kamera koja omogućuje dobivanje trodimenzionalne slike prsne šupljine za najtočnije i temeljitije vođenje svih manipulacija. Preduvjet za uklanjanje timoma je potpuno uklanjanje ostataka timusne žlijezde i okolnog tkiva s limfnim čvorovima, pronalaženje "nogu" tumora, koja često ide do vrata. Limfne čvorove i masno tkivo medijastinuma treba ukloniti profilaktički, bez obzira na podatke o ispitivanjima njihovog poraza. Nakon uklanjanja, tumor se mora poslati u morfološku studiju. U konačnoj morfološkoj studiji mogu se identificirati dodatni čimbenici rizika, uključujući i pitanje potrebe za dodatnim liječenjem. Za većinu pacijenata uklanjanje timusne žlijezde nema dugoročne posljedice, a pacijenti se mogu u potpunosti vratiti svom normalnom načinu života. Nakon operacije, ovisno o rezultatima morfološke studije, mogu se propisati profilaktička (ili pomoćna) kemoterapija i / ili terapija zračenjem. Imenovanje takvog liječenja ne znači da manifestacije bolesti ostaju u tijelu. Takvo liječenje se propisuje ako je morfolog tijekom dubinske imunohistokemijske studije uklonjenih tkiva identificirao određene čimbenike rizika za agresivniji tijek bolesti. Najčešće se to događa kada se identificiraju metastaze u udaljenim limfnim čvorovima. U tom slučaju, profilaktički tretman može smanjiti rizik povratka bolesti.

Tumor s vilicom žlijezde s rastom u susjedne organe, ali bez metastaza. Ako je moguće, potpuno uklanjanje tumora, liječenje započinje operacijom. Ako se tumor ne može potpuno ukloniti, pacijent bi trebao primiti kirurško i radijacijsko terapeutsko savjetovanje prije liječenja. U tom slučaju, liječenje treba započeti kemoterapijom i / ili terapijom zračenjem. Ako se dobije objektivan pozitivan učinak, rješava se pitanje kirurške intervencije. Operacije u tim slučajevima povezane su s brojnim tehničkim značajkama zbog ožiljaka i sklerotičnih promjena u okolnim tkivima, međutim, potpuno uklanjanje tumora omogućuje potpuno oporavak. Prisutnost preoperativnog liječenja nije jamstvo za dodatno liječenje nakon operacije, već sve ovisi io rezultatima histoloških i imunohistokemijskih istraživanja udaljenog tumora.

Tumor timusne žlijezde s metastazama u druge organe. Svaki od metastatskih žarišta timoma je neovisan, i ako je nemoguće ukloniti sve manifestacije bolesti, uklanjanje pojedinačnih metastaza ili primarnog tumora možda nije izvedivo. U onkologiji NMIC-a. NNBlokhina koristi individualni pristup liječenju bolesnika s metastatskom bolešću. U raspravu o planu liječenja uključeni su svi potrebni specijalisti. Dostupan je širok raspon tretmana. Glavna metoda liječenja za većinu bolesnika s metastatskim procesom je kemoterapija i / ili terapija zračenjem. U onkologiji NMIC-a. NNBlokhina koristi sve moderne režime kemoterapije, postoji mogućnost ozračivanja tumora na najnovijim linearnim akceleratorima najnovije generacije. Osim toga, klinika kontinuirano provodi nacionalna i međunarodna klinička ispitivanja, u kojima pacijenti mogu primati terapiju koristeći najnovija znanstvena dostignuća. O sudjelovanju u kliničkim studijama možete saznati ako se posavjetujete s onkologom na klinici ili kemoterapeutu.

Promatranje nakon tretmana

Nažalost, karakteristična značajka Tim je visoka stopa recidiva, unatoč radikalnom liječenju, koje prema medicinskoj literaturi varira od 10 do 50%. Poznato je da ove novotvorine imaju tendenciju ka kasnijem ponovnom pojavljivanju čak iu početnim fazama. Pravilna kontrola nakon završetka glavne faze liječenja ključ je uspjeha u borbi protiv timoma. Praćenje nakon liječenja provodi se za pacijente u klinici onkologije NMIC. NN Blokhin o pojedinim programima. Naknadne posjete nakon operacije obično se provode najmanje 1 put u 6 mjeseci i ne više od 1 puta u 3 mjeseca. Pri svakom pregledu izvodi se kirurg-onkolog, krvni testovi, rendgenski snimci prsnog koša. Najmanje jednom godišnje može se izvesti kompjutorizirana tomografija (CT) ili magnetska rezonancijska snimka (MRI) na grudima s IV kontrastom.

Timoma: što je to, metode liječenja i prognoze

Kada se ljudi suočavaju s timusom, samo ih kvalificirani liječnik može u potpunosti objasniti. Ovi tumori nastaju iz epitelnog tkiva timusne žlijezde. Simptomatologija ove bolesti se možda neće manifestirati neko vrijeme, a može se obrnuto izraziti općom intoksikacijom ili teškim bolom ili poremećajem srčanog ritma.

Kliničke manifestacije su različite. Često se timomi javljaju s mijastenijom, a rjeđe s drugim endokrinim i autoimunim sindromima. Kako bi u potpunosti razumjeli prirodu ove bolesti, potrebno je upoznati se s uzrocima njezine pojave, metodama liječenja i mogućim komplikacijama.

Što je timom

U onkologiji, timom je tumor oragnospecifičnog medijastinuma koji raste iz moždanih stanica i žlijezde gornjeg medijastinuma poznatog kao timus (timusna žlijezda). Thymus pripada organima prednjeg medijastinuma, proizvodi endokrine hormone. Takve formacije u torakalnom području imaju tendenciju infiltrativnog rasta i metastaze. Među svim tipovima tumorskih formacija u medijastinalnom prostoru, timomi se nalaze u 10-20% slučajeva.

Većina slučajeva karakterizira benigni razvoj tumora. Za 30% bolesnika s ovom bolešću, rast tumora može biti invazivan, uz moguću klijanje u području pluća, perikarda i pleure. Istodobno će na rendgenskom snimku biti prisutne sjene i jednolika struktura zamračenja, a pri slušanju plućnih bolesnika pojavit će se šum. Metastaze se otkrivaju samo u 5% slučajeva timoma. Osobe od 40 do 60 godina su pod povećanim rizikom, a bolest je češća kod ženske polovice populacije.

Uzroci bolesti

Unatoč stalnim istraživanjima, još nije bilo moguće identificirati točne uzroke neoplazmi timusa (tim), ali postoje sugestije da ti tumori mogu biti embrionalnog podrijetla ili se pojavljuju zbog sinteze imunološke homeostaze ili timopoetina. Čimbenici koji mogu potaknuti rast tumora uključuju:

• zarazne bolesti;
• ozljede medijastinuma;
• izloženost zračenju.

Statistike pokazuju da se timomi često javljaju uz prisutnost autoimunih sindroma, kao što su mijastenija, rjeđe s gamaglobulinemijom i regenerativni.

klasifikacija

Timomski medijastinum u onkologiji ima 3 glavne skupine:

1. benigni;
2. Maligni timomi prvog tipa;
3. Maligni timomi 2. vrste.

Benigni - u 70% slučajeva to su tumori timusa, koji izgledaju kao čvor promjera do 5 cm, a na temelju histogeneze ova skupina se dijeli na medularni timom (tip A), mješoviti (AB) i kortikalni (B1).

• Tip A je medularni timusni timom, koji se javlja u 7% slučajeva benignih tumora timusa. Tumor gotovo uvijek ima kapsulu. Na temelju strukture, ona je čvrsta i vretenasta stanica-makrocelularna. Za bolesnike s ovim tumorom prognoza je relativno povoljna - petogodišnje preživljavanje opaža se u gotovo 100% slučajeva.
• Tip AB je kortiko-medularni timom, koji se dijagnosticira u 34% bolesnika. Može imati žarišta medularne i kortikalne diferencijacije. Prognoza za pacijente u većini slučajeva je povoljna - petogodišnje preživljavanje opaženo je u 90% slučajeva.
• Tim B1 - obično je to kortikalni timom B1, opažen u 20% slučajeva. Karakterizirana je teškom infiltracijom u limfni sustav. U polovici slučajeva u kombinaciji s mijastenskim sindromom. Petogodišnje preživljavanje do 90% bolesnika.

Maligni timom prvog tipa dijagnosticira se u 25% slučajeva. Izvana, tumori mogu biti pojedinačni ili višestruki čvorovi koji nemaju kapsulu. Veličina novotvorine ne doseže više od 5 cm, ali ponekad postoje iznimke kada postoje impresivne veličine tumora.

Tip B2 je kortikalni tumor, opažen kod 36% bolesti timusa. Može biti tamna stanica, prozirna stanica, vodena ćelija itd. Češće u kombinaciji s miastenijom. Prognoza za pacijente je 60% s 5-godišnjom stopom preživljavanja.

Tip B3 - epitelni timom, dijagnosticiran u 14% bolesnika. Odlikuje ga hormonska aktivnost. Za samo 40% bolesnika petogodišnje preživljavanje.

Maligni timom tipa 2 je timom (tip raka timusa). Bolest se primjećuje samo u 5% bolesnika. Karakterizira ga invazivni rast s tendencijom metastaziranja. Metastaze obično djeluju na pluća, pleuru, nadbubrežne žlijezde, jetru i kosti.

faza

Na temelju stupnja invazivnosti, timomi imaju 4 faze:

1. Stadij I - tumor ne klija u cijelom masnom tkivu prednjeg medijastinuma;
2. Faza II - elementi tumora II. Stupnja prerastaju u medijalnu celulozu;
3. Faza III - dolazi do invazije velikih krvnih žila, kao i na perikard, pleuru i pluća;
4. Stupanj IV - implantacija, hematogena ili limfogena metastaza se formira.

Tretman takvih tumora izravno ovisi o stupnju razvoja, skupini i vrsti novotvorine. Ranije su provedene točne dijagnoze, što je veća vjerojatnost povoljne prognoze za pacijente.

simptomi

Razvoj i klinički znakovi timoma u potpunosti ovise o njegovoj vrsti, veličini tumora i njegovoj hormonalnoj aktivnosti. Najčešće se javlja latentna neoplazma kada se tumor razvija asimptomatski i otkriva se tijekom profilaktičkih pregleda s rendgenskim pregledom prsnog koša.

S razvojem invazivnog vremena, simptomi odraslih i djece se ne razlikuju. Često se formira medijastinalni sindrom s karakterističnim bolovima u tkivima pluća, dijafragme i prsnog koša. U slučaju oštećenja organa prednjeg medijastinuma sa značajnim stiskanjem, javljaju se respiratorna insuficijencija, cijanoza i stridor. U slučaju ispoljavanja kompresijskog sindroma gornje šuplje vene kod pacijenata, uočava se natečenost lica, gornja polovica tijela postaje plavkasta, a vene oteknu oko vrata. Također karakterizira oslabljeno znojenje.

Ako rastući tumor uzrokuje stiskanje velikih živčanih ganglija, u bolesnika je moguće promatrati promuklost i visinu kupole dijafragme. Zbog pritiska na jednjak, pacijentima je teško gutati hranu, javlja se disfagija. Proučavanje jednjaka i rendgenskih snimaka daje predodžbu o stanju živaca.

Manifestacije timoma karakterizira povećani umor, slabost mišićnog tkiva, oštećenje glasa, bol u grlu i dvostruki vid. U slučaju zanemarenog oblika timoma, pacijenti razvijaju simptome karakteristične za maligni tumor:

• anoreksiju;
• smanjenje ukupne tjelesne težine;
• groznica.

Često se hematološki i imunodeficijencijski poremećaji, kao što su aplastična anemija, hipogamaglobulinemija ili trombocitopenična purpura, često javljaju zajedno s timomom. Ove povrede mogu biti uzrok smrti bez liječenja, stoga je nužna hitna konzultacija s liječnikom ako se otkriju slični znakovi.

dijagnostika

Za preciznu dijagnozu timoma potrebno je privući različite stručnjake u uska područja:

• torakalni kirurzi;
• radiolozi;
• endokrinologa;
• neurologa;
• onkologa.

Tijekom pregleda pacijenta, liječnik može otkriti:

• proširene vene u prsima;
• ispupčenje prsne kosti;
• povećani limfni čvorovi u vratu, kao i supraclavikularna i subklavijska područja;
• znakovi miastenije gravis i kompresija šuplje vene.

Također, specijalist tijekom fizikalnog pregleda može otkriti povećanje granica medijastinuma, teško disanje i tahikardiju, jer patologija često uzrokuje komplikacije u plućima i srcu.

Pacijentu se može ponuditi nekoliko dodatnih metoda ispitivanja:

• Rendgenski snimci timoma izgledaju kao trodimenzionalna masa nepravilnog oblika, koja se nalazi u sredini medijastinuma;
• kompjutorska tomografija (CT) - omogućuje vam da saznate više o strukturi tumora i napravite morfološku dijagnozu;
• biopsija - može se odrediti za vizualni pregled područja medijastinuma;
• elektromiografija - potrebna za potvrdu sindroma mijastenije.

U slučaju sumnje na kompresiju šuplje vene, kako bi se potvrdio sindrom, izmjeriti središnji venski tlak. Liječenje timoma uvelike ovisi o njegovoj vrsti, prirodi, veličini neoplazme, stupnju rasta i odnosu s medijastinalnim organima.

Metode liječenja

Kod dijagnosticiranja timoma koristi se kompleks terapija, uključujući suvremene metode detoksikacije. Glavna metoda liječenja je operacija. Sve manipulacije tijekom liječenja provode se isključivo u odjelima onkologije i torakalne kirurgije. Kirurški zahvat glavni je tretman timoma. Budući da se mogu postići samo povoljni dugoročni rezultati, samo kroz timmektomiju.

Ako se otkrije benigni tumor štitnjače, operacija uključuje uklanjanje tumora zajedno s timusom, masnim tkivom, limfnim čvorovima i drugim medijastinalnim masama. Izrezivanje takvog volumena tkiva objašnjava se velikom vjerojatnošću recidiva neoplazme i miastenije. Operacija se izvodi samo iz srednjeg sternotomičnog pristupa.

Tijekom operacije u slučaju malignog timoma može se izvesti resekcija pluća i drugih struktura smještenih u neposrednoj blizini tumora. Radioterapija nakon operacije propisana je u slučaju II. I III. Faze tumora timoma, te tijekom IV. Faze liječenja ove bolesti.

Stadij razvoja bolesti ne dopušta uvijek kirurško liječenje. U ovom slučaju, liječenje se započinje s neoadjuvantnom kemoterapijom, tek nakon što se neoplazma resecira i provodi zračenje. Postoperativni period može se karakterizirati mijasteničnom krizom, u kojem slučaju bolesnik treba intenzivnu terapiju antikolinesteraznim lijekovima.

Predviđanje i preživljavanje

Ako pacijent ima tumor benignog timoma, prognoza preživljavanja timoma je povoljna i iznosi 90% slučajeva. Nakon operacije pacijenti se oporave.

Maligni timomi mogu se samo radikalno liječiti, isključivo u ranim fazama razvoja. U ovom slučaju, petogodišnje preživljavanje može se uočiti u 80% bolesnika s tiomima nakon njihovog uklanjanja.

Najnepovoljnija prognoza za bolesnike kojima je dijagnosticiran neoperabilni oblik tumora. U ovom slučaju, 90% bolesnika umire od metastaza.

Timomski medijastinum: liječenje i prognoza

sadržaj:

Što je timom

Timus je mjesto gdje zrele T-stanice, prije nego što odu u limfne čvorove u cijelom tijelu. Ove T stanice su vrlo važne za sposobnost tijela da se prilagodi i bori protiv novih bolesti od bakterija, virusa i gljivičnih infekcija.
Timus doseže punu zrelost tijekom puberteta. Nakon ove faze, organ se polako zamjenjuje masnim tkivom u dobi pacijenta.

Timus se nalazi odmah ispod vrata. Nakon oslobađanja iz timusa limfociti se pomiču u limfne čvorove, gdje pomažu u borbi protiv infekcija. Pojam timoma tradicionalno se odnosi na neinvazivni, lokalizirani (samo u timusu) rak.

Thymomas nastaju iz timinskih epitelnih stanica koje čine premaz timusa. Timomi često sadrže limfocite koji nisu kancerogeni. Timomi su klasificirani kao neinvazivni (ranije nazvani benigni) ili invazivni (ranije nazvani maligni):

1. Neinvazivni timomi su oni u kojima se tumor inkapsulira i lako se uklanja.
   
2. Invazivne timome proširile su se na obližnje strukture (kao što su pluća) i teško ih je ukloniti. Otprilike 30% do 40% timoma je invazivno.

Unatoč činjenici da se ovaj tip raka smatra malignim, većina timoma raste sporo i ima tendenciju širenja samo na lokalnoj razini, "sijajući" stanice u okolna tkiva, na primjer, pleuralni prostor (koji okružuje svako pluće).

Rak timusa je rijedak, što je oko 0,2% do 1,5% svih vrsta raka i može biti teško dijagnosticirati.

U prošlosti, timom se smatrao medicinskom zajednicom, bilo benignom (nekanceroznom) ili malignom (kancerogenom). Ali sada se ta bolest pripisuje isključivo malignim.

Simptomi timoma

Uzrok timoma nije poznat. Rak nastaje kada su poremećeni normalni mehanizmi koji kontroliraju rast stanica, što uzrokuje kontinuirani rast stanica, bez zaustavljanja. To je uzrokovano oštećenjem DNA u stanici.

Oko 40% bolesnika s dijagnozom timoma nema simptoma. Simptomi u preostalih 60% bolesnika su uzrokovani pritiskom dilatiranog timusa na respiratornu cijev (dušnik) ili krvnim žilama ili paraneoplastičnim sindromima.

Paraneoplastični sindromi su kombinacija simptoma oboljelih od raka koji se ne mogu objasniti tumorom. Sedamdeset posto majčine dušice je povezano s paraneoplastičnim sindromima.

Simptomi timoma i karcinoma timusa razlikovat će se od pacijenta do pacijenta, ovisno o težini stanja i je li se tumor proširio na druge dijelove tijela. U ranim stadijima bolesti pacijenti općenito ne primjećuju nikakve simptome. Kada su simptomi prisutni, oni mogu uključivati:

1. Zbunjeno disanje
   
2. Kašalj koji može sadržavati krv
   
3. Bol u prsima
   
4. Problemi s gutanjem
   
5. Gubitak apetita
   
6. Gubitak težine

Ako tumor utječe na glavnu posudu između glave i srca, poznatu kao gornja šuplja vena, može se razviti sindrom superiorne vene. Simptomi ovog sindroma mogu uključivati:

1. Oteklina lica, vrata, ponekad plavkaste boje,
   
2. Oticanje vidljivih vena u ovom dijelu tijela,
   
3. glavobolje
   
4. Osjećam vrtoglavicu.

Timom i karcinom timusa mogu uzrokovati sekundarna stanja koja se razvijaju zbog tumora. Ovi sekundarni uvjeti često uključuju autoimune poremećaje koji uzrokuju napad na tijelo.
Najčešći sindromi povezani s timomom su:

1. aplazija čistih crvenih krvnih stanica (s nenormalno niskim razinama crvenih krvnih stanica),
   
2. miastenija gravis (poremećaj mišića)
   
3. hipogamaglobulinemija (s abnormalno niskim razinama antitijela).

Ova stanja su autoimune bolesti u kojima tijelo napada određene normalne stanice tijela. Što se tiče miastenije, 15% bolesnika s ovim sindromom ima timome.
Osim toga, 50% bolesnika s timomima ima mijasteniju gravis.

Odnos između ova dva objekta nije jasno shvaćen, iako se vjeruje da timus može dati pogrešne upute o proizvodnji antitijela na acetilkolinske receptore, čime se uspostavlja stanje pogrešnog neuromuskularnog prijenosa. Potvrđena prisutnost timoma ili mijastenije trebala bi uzrokovati ispitivanje drugog stanja.
Neke druge autoimune bolesti koje su također povezane s timomom uključuju:

• lupusa,
  
• polimiozitis,
  
• ulcerozni kolitis
  
• reumatoidni artritis,
  
• Sjogrenov sindrom
  
• sarkoidoza i skleroderma.

Uzroci i čimbenici rizika

Uzrok timoma nije poznat. Čimbenici rizika nisu definirani. Bolest se jednako dijagnosticira kod muškaraca i žena, a najčešće se javlja u osoba u dobi od 50 do 60 godina. U ovom slučaju, pacijenti mogu imati druge bolesti imunološkog sustava:

• Stečena aplazija crvenih krvnih stanica
  
• Sindrom nedostatka antitijela
  
• polimiozitis,
  
• Eritematozni lupus
  
• Reumatoidni artritis,
  
• tiroiditis,
  
• Sjogrenov sindrom.

Rizik od razvoja ovog stanja povećava se s dobi, a većina pacijenata je u dobi za umirovljenje u vrijeme postavljanja dijagnoze.

Faze i napredak bolesti

Nakon otkrivanja bolesti, više testova će biti potrebno kako bi se otkrilo koliko se i kako se tumor proširio, te na temelju toga preporučiti odgovarajući tretman. Stupanj širenja tumora naziva se "faza".

Faza 1: neinvazivni tumor koji se nije proširio u vanjski sloj (kapsula) timusa. Mikroskopski i mikroskopski potpuno inkapsulirani.

Faza 2: timom prodire izvan vanjske granice timusa i u susjedno tkivo ili pleuru, ali se nije proširio na susjedne limfne čvorove ili udaljena mjesta.

2A: Tumor raste u vanjskom sloju tkiva timusa. Mikroskopska transkapsularna invazija.

2B: Tumor je rastao kroz vanjski sloj timusa i zahvatio susjedno masno tkivo, medijastinalnu pleuru ili perikard.

Stupanj 3A: Tumor raste u obližnjim tkivima i organima u vratu i gornjem dijelu grudi, uključujući perikard, pluća i / ili aortu, krvne žile koje nose krv iz pluća ili iz njih, glavne krvne žile koje uzimaju krv iz srca (gornja vena cava) ili živčani živac (živac koji kontrolira dijafragmu i disanje), ali se ne proteže na susjedne limfne čvorove ili udaljene organe.

3B: Rak raste u obližnja tkiva ili organe, uključujući dušnik (cijev), jednjak (cijev za hranjenje) ili glavne krvne žile koje izvlače krv iz srca. Nije se proširio na susjedne limfne čvorove ili udaljena mjesta (M0).

Faza 4A: Tumor se široko proširio kroz pleuru i / ili perikard.

Faza 4B: tumor se proširio na udaljene organe.

Osim toga, Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) razvila je sustav za klasifikaciju timoma. Ovaj sustav identificira 6 tipova timoma na temelju stanica koje čine tumor. Histološki tip se koristi u kombinaciji s drugim čimbenicima kako bi se odredile metode stupnjevanja i liječenja.

Vretenaste ili ovalne epitelne stanice koje izgledaju sasvim normalno.

17% slučajeva može biti povezano s miastenijom

Stanice su kao u tipu A, ali također uključuju neoplastične limfocite.

Oko 16% slučajeva može biti povezano s mijastenijom gravis.

Stanice pokazuju mnogo limfocita u tumoru, ali stanice timusa izgledaju zdravo.

Oko 57% slučajeva može biti povezano s miastenijom

Karakterizira ga prisutnost mnogih limfocita i abnormalnih stanica timusa

Oko 71% slučajeva može biti povezano s mijastenijom gravis.

Stanice sadrže nekoliko limfocita i abnormalne stanice timusa.

Oko 46% slučajeva može biti povezano s miastenijom gravis.

dijagnostika

Dijagnoza karcinoma timoma i timusa može se nenamjerno pojaviti tijekom rendgenskog snimanja prsnog koša ili kompjutorske tomografije iz drugog razloga.

Dijagnoza obično započinje fizikalnim pregledom i pregledom povijesti i simptoma pacijenta. Jedini način za pozitivno dijagnosticiranje timoma je biopsija zahvaćenog tkiva. Mogu se provesti i druga dijagnostička ispitivanja kako bi se bolje razumjelo stanje.
Tijekom procesa biopsije, uzorak tkiva može se uzeti za analizu iglom ili tijekom kirurškog zahvata. Ovo tkivo se zatim ispituje pod mikroskopom kako bi se utvrdilo je li prisutan rak.

Rendgen za snimanje prsnog koša, skeniranje računala, magnetska rezonanca (MRI) ili pozitronska emisijska tomografija (PET) mogu se koristiti za dobivanje slike o tome što se događa u tijelu, a često se koriste za početnu dijagnozu i bolje razumijevanje stanja pacijenta.
Ako ti slikovni testovi ukazuju na prisutnost timoma ili drugih vrsta raka, izvodi se biopsija.
Krvni testovi se također mogu provesti kako bi se provjerilo jesu li prisutni markeri koji ukazuju na prisutnost raka ili autoimunog poremećaja.

liječenje

Poželjna terapija za ove tumore je potpuna kirurška resekcija. Ako se timom ne može potpuno izrezati, poslijeoperacijska terapija zračenjem može dati zadovoljavajuće rezultate u kontroli tumora. Značajne 5 i 10-godišnje stope preživljavanja zabilježene su u bolesnika s naprednim timomima koji su liječeni samo zračenjem.

Kemoterapija se može koristiti u bolesnika s neoperativnim timomima, ali rezultati su manje obećavajući nego kod radioterapije.

Kombinacija radioterapije i kemoterapije, korištena u slučajevima s neoperativnim timomima, dala je ohrabrujuće rezultate.

Nakon tretmana treba nastaviti s promatranjem bolesnika s timomom, jer se kod značajnog broja bolesnika može očekivati ​​kasni povratak (više od 5 godina nakon početne terapije).
Agresivna terapija kasnog recidiva, uključujući resekciju novih tumorskih masa i pleuralnih metastaza, dala je konzistentne intervale bez relapsa, što potvrđuje postojano liječenje.

kirurgija

Kirurško uklanjanje tumora je glavni tretman za karcinom timoma / timusa. Prvi korak je utvrditi može li se tumor kirurški ukloniti (naziva se resekcija), što ovisi o nekoliko čimbenika. Ako se tumor proširio na susjedna tkiva i organe, on se ne može resecirati. Osim toga, ponekad pacijent ne može biti podvrgnut operaciji u svjetlu drugih već postojećih bolesti.

Bolesnike treba ispitati pomoću potpune srednje sternotomije s uklanjanjem cijelog timusa i medijastinalne masti iz freničnog živca u frenični živac i iz dijafragme u brahiocefalnu venu.

Uklanjanje timusa - timmektomija je najčešći tip operacije koja se koristi u liječenju raka timusa. Ponekad se kemoterapija ili zračenje mogu koristiti u ovim slučajevima prije operacije, u nadi da će se smanjiti veličina tumora kako bi se pomoglo u njegovom uklanjanju.

Iako je tradicionalni kirurški pristup još uvijek potreban za mnoge složene torakalne slučajeve, više dijagnostičkih i kirurških postupaka sada se može pristupiti malim rezovima i korištenjem manje invazivnih metoda temeljenih na video i robotskim tehnologijama.
Utvrđeno je da su ti postupci točni, učinkoviti i sigurni tijekom dugogodišnjeg tehnološkog razvoja i iskustva. Posebno su indicirani za male tumore manje od 5 cm:

1. Resekcija - uklanja dio ili sav tumor u medijastinumu.
   
2. Thymectomy - kirurško uklanjanje timusne žlijezde.
   
3. Torakotomija ili torakoskopija - pristup prsnoj šupljini kroz rez na strani, iza ili između rebara.
   
4. Operativna torakalna kirurgija pomoću videa (VATS) je minimalno invazivni postupak koji uključuje umetanje torakoskopa (maleni fotoaparat) i kirurških instrumenata u male rezove. Kamera služi za pomoć u disekciji osjetljivih krvnih žila. Rezultat je manje bolova i brži oporavak.
   
5. Robotska medijastinalna resekcija tumora koristi kompjutorski uređaj koji pokreće, postavlja i manipulira kirurškim instrumentima na temelju pokreta kirurga. BWH koristi Da Vinci kirurški sustav za uklanjanje mase u medijastinumu s boljim manevarskim sposobnostima, vizualizacijom i kontrolom, a sitni rezovi dovode do smanjenja postoperativne boli i ožiljaka.
   
6. Hitna pleuralna pneumonektomija - liječnici se specijaliziraju za rad s pacijentima koji imaju povraćaj raka timusa. Tipično, takvi rekurentni tumori javljaju se u pleuri, na sluznici prsnog koša i zahtijevaju resekciju cijelog tumora, često s okolnim tkivom, kako bi se smanjio rizik od recidiva. U nekim slučajevima, intraeksplozivna zagrijana kemoterapija se dodaje kako bi se ubile stanice tumora koje se mogu širiti, ali se ne mogu vizualizirati golim okom.
   
7. Kada nije moguće potpuno uklanjanje tumora, kirurg će ukloniti što je više moguće (operacija uklanjanja, subtotalna resekcija). U tim slučajevima, ako se tumor proširio, operacija može uključivati ​​uklanjanje drugih tkiva, kao što su pleura, perikard, krvne žile srca, pluća i živci.
   
8. Veliki tumori i dalje zahtijevaju otvorenu operaciju kako bi se smanjio rizik od širenja.

Ponekad liječnici savjetuju operaciju, unatoč činjenici da se tumor ne može potpuno ukloniti, kao što je to slučaj s mnogim timomima trećeg stadija i većinom stadija timoma 4. U tom slučaju, liječnik će pokušati ukloniti što više tumora (tzv. Debulking), a zatim će biti potrebno daljnje liječenje radiom i / ili kemoterapijom.

Kod ljudi s resektabilnim karcinomom (gotovo svi karcinomi timusa I. i II. Stadija, većina raka III. Stadija i mala količina raka u IV. Stadiju), kirurška intervencija daje najbolje šanse za dugoročno preživljavanje. Kirurgija uključuje uklanjanje cijelog timusa i, ovisno o opsegu bolesti, moguće dio susjednih organa ili krvnih žila.

Rani stadiji timoma (na primjer, faze 1 i 2) obično ne zahtijevaju daljnje liječenje nakon operacije, ako se tumor potpuno ukloni. U nekim slučajevima, nakon uklanjanja, preporučuje se terapija zračenjem.

Bolesnici s kasnijim stadijima timoma (3 i 4) često nakon operacije moraju proći dodatni ciklus liječenja, čak i ako je cijeli tumor uklonjen. Ako se tumor ne može potpuno ukloniti, terapija zračenjem i / ili kemoterapijom se propisuju nakon operacije.
Karcinomi timusa imaju veću vjerojatnost da se vrate nakon liječenja od timoma.

Sposobnost izvođenja kompletne mikroskopske resekcije ovisi o stadiju timoma. Vjerojatnost uspješnog ishoda:

• vrlo visok u bolesnika s timomima 1. stupnja,
  
• u većini slučajeva s timomima druge faze,
  
• oko polovice slučajeva s trećom fazom i samo oko četvrtine tumora stadija 4 mogu se u potpunosti izrezati.

Ipak, postoje značajne razlike u stopama selektivnosti između studija u bolesnika s višim timomima (od 43 do 100% za stupanj 2, od 0 do 89% za fazu 3 i od 0 do 78% za fazu 4).

Nekirurško liječenje

Radioterapija koristi visokoenergetske zrake kako bi uništila ili smanjila stanice raka. Radioterapija se često koristi u kombinaciji s kemoterapijom prije operacije kako bi se smanjila oteklina ili nakon liječenja ruba područja za resekciju.

Radioterapija (zračenje)

Smatra se da su timomi osjetljivi na radioterapiju (korištenje visoko-energetskih rendgenskih zraka usmjerenih na tumor ili na područje iz kojeg je tumor uklonjen):

1. Nema potrebe za korištenjem zračenja za potpuno udaljene neinvazivne tumore timoma (stupanj 1).
   
2. Zračenje se gotovo uvijek koristi u tumorima stadija 3 i 4 nakon potpunog ili djelomičnog kirurškog uklanjanja tumora.
3. Da li je zračenje potrebno nakon potpunog kirurškog uklanjanja tumora 2. stadija nije jasno i često ovisi o pacijentu i karakteristikama tumora.
   
4. Radioterapija se često preporučuje kako bi se smanjila vjerojatnost povratka tumora, a istodobno se može koristiti u bilo kojoj fazi bolesti gdje je tehnički nemoguće provesti sigurnu i potpunu operaciju.

kemoterapija

Prije operacije može se propisati kemoterapija kako bi se smanjila veličina tumora, što će ga učiniti operabilnijim i omogućiti da se tijekom operacije ukloni što je moguće više. No često se preporučuje da se koristi nakon ili umjesto operacije.
Povećana uporaba kemoterapije u naprednim stadijima:

Neki od najčešće korištenih kemoterapijskih lijekova uključuju: cisplatin, doksorubicin, karboplatin, ciklofosfamid, Pacitylaxel, pemetreksed, 5-FU, gemcitabin i ifosfamid.

Kortikosteroidi su ne-kemoterapijski lijekovi, koji se također ponekad koriste u liječenju timoma.

Lijekovi se često koriste u kombinaciji. Dvije uobičajene kombinacije kemoterapije: PAC (cisplatin, doksorubicin i ciklofosfamid) ili karboplatin s Paclitaxelom.

U nekim slučajevima, oktreotid daje dobre rezultate u bolesnika s uznapredovalim timomom.

Neke vrste raka timusa mogu se liječiti ciljanim tretmanima koji se fokusiraju na specifične mutacije gena ili bjelančevine prisutne u ovom tumoru. Ciljana terapija koja može biti korisna u liječenju timoma uključuje Sunitinib i Serphenib.

Hormonska terapija

Hormonska terapija uklanja hormone ili blokira njihovo djelovanje i zaustavlja rast stanica raka.
Možete koristiti kortikosteroidne lijekove.

Neispravljiv timom

Rakovi koji se ne mogu operirati su oni koji se ne mogu kirurški ukloniti.Ova grupa uključuje rak koji je preblizu vitalnim strukturama (na primjer, živci i krvne žile) ili koji se previše proširio kako bi se potpuno uklonilo (što uključuje mnoge slučajeve). etapa i najviše 4). Osim toga, postoji skupina ljudi koji su previše bolesni za operaciju:

U nekim slučajevima, liječnici mogu savjetovati da se kemija najprije pokuša promijeniti tumor. Ako je dovoljno komprimiran, operacija se izvodi. Nakon toga slijedi daljnje liječenje kemoterapijom ili radioterapijom.

Za pacijente kod kojih operacija nije indicirana zbog širenja metastaza ili zbog dodatnih bolesti, kemoterapija i radioterapija su glavne mogućnosti liječenja.

pogled

Prognoza za preživljavanje nakon liječenja raka timusa uvelike ovisi o njegovoj fazi. Ali druge su značajke također važne, kao što je vrsta raka timusa i sposobnost da se ukloni cijeli tumor (čisti rubovi).
Očekivano trajanje života temelji se na Masaokinom sustavu i korelira s ukupnom stopom preživljavanja od 5 godina:

1. Stadij - 94-100% preživljavanje
   
2. Stadij - stopa preživljavanja 86-95%
   
3. Stadij - preživljavanje 56-69%
   
4. Stadij - preživljavanje za 11-50%

Karcinomi timusa obično se ponavljaju, a timom se može ponoviti nakon dugog vremena. Također postoji povećan rizik od raka druge vrste raka nakon prisutnosti timoma. Iz tih razloga potrebno je stalno promatranje.

Studije koje prikazuju stope smrtnosti po fazama dosljedno pokazuju stope smrtnosti timoma.

• 1% (raspon 0-2%) za pacijente s stupnjem 1,
  
• 8% (raspon, 3-12%) za osobe sa stupnjem 2,
  
• 23% 10-36%) za osobe s trećom fazom,
  
• 50% (raspon 36-67%) za osobe s 4. stupnjem.

Nadalje, smrtnost timoma je:

• 5% (raspon 5-6%) za pacijente koji su prošli potpunu resekciju,
  
• 38% (raspon 31-44%) za subtotalnu resekciju,
  
• 67% (raspon, 50-83%) pacijenata koji su podvrgnuti samo biopsiji.